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疾病癥狀

小血管纖維性壞死

 

  供應(yīng)周圍神經(jīng)的血管病變,可以引起神經(jīng)病變而出現(xiàn)神經(jīng)感覺、運(yùn)動障礙;鼻咽部:在韋格納肉芽腫(血管炎中的一種),可有鼻咽部肉芽腫樣病變,出現(xiàn)鼻塞、鼻出血等癥狀;皮膚:很多血管炎都會出現(xiàn)皮疹、皮膚血管改變,有時皮疹是唯一的臨床表現(xiàn)。在過敏性紫癜時,可以有皮膚出血點(diǎn)、出血斑。有些表現(xiàn)為結(jié)節(jié)樣病灶,似蚊叮蟲咬后出現(xiàn)的疙瘩,在變應(yīng)性血管炎、白塞氏病等病種中,都會出現(xiàn)這種皮損。此外還有關(guān)節(jié)痛、消化道癥狀等。

  多見于原發(fā)性小血管炎,原發(fā)性小血管炎屬于系統(tǒng)性血管炎的一部分,是指以小血管壁炎癥和/或纖維素樣壞死為病理基礎(chǔ)的一組自身免疫性疾病,主要是指顯微鏡下多血管炎(MPA)韋格內(nèi)氏肉芽腫(WG)及局灶節(jié)段性壞死性腎小球腎炎(FSNGN)和變應(yīng)性肉芽腫性血管炎(CSS)等.所謂原發(fā)性小血管炎是與繼發(fā)性血管炎相比較而命名,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等均為繼發(fā)性血管炎.

  小血管纖維性壞死的鑒別診斷:

  小血管壁纖維素樣變性:是間質(zhì)膠原纖維和小血管壁的一種變性。病變局部組織結(jié)構(gòu)消失,形成一堆境界不甚清晰的顆粒狀、小條或小塊狀無結(jié)構(gòu)物質(zhì),呈強(qiáng)嗜酸性紅染,其形態(tài)和染色特點(diǎn)都很像纖維素,也稱纖維素樣壞死。常見于變態(tài)反應(yīng)性疾病,如風(fēng)濕病、紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性動脈炎等。也可見于非變態(tài)反應(yīng)性疾病,如惡性高血壓病時的細(xì)動脈壁和胃潰瘍底部的動脈壁。

  治療包括:①去除病因,消除過敏原;②治療基礎(chǔ)疾病,如結(jié)締組織病、腫瘤;③局限于皮膚的血管炎,常用抗組胺類藥,如氯苯那敏12毫克/天,苯茚胺75毫克/天,分3次服,吲哚美辛(消炎痛)25毫克,每天2-3次,布洛芬0.4克,每天2次;④全身性血管炎可用潑尼松,或加用環(huán)磷酰胺;⑤抗血小板聚集劑可用阿司匹林,每天每千克體重3-10毫克,血管擴(kuò)張藥用硝苯地平10毫克,每天3次,或硝酸異山梨醇(消心痛)10毫克,每天3次口服。

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