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疾病癥狀

腎小管萎陷

 

  本病主要臨床特點是發病年齡小起病較急,有典型腎病綜合征的臨床表現,即大量尿蛋白(≥3.5g/d)高度水腫,高脂血癥低血漿蛋白血癥(≤30g/L)。一般無高血壓、血尿及腎功能損害。蛋白尿具有高度選擇性對糖皮質激素治療敏感,但容易反復發作。根據以上特點結合實驗室檢查可以作出診斷個別病例診斷條件不充足如有過度低蛋白血癥,尿蛋白量可能達不到腎病綜合征的診斷標準應用腎活檢病理檢查可以確診。

  1~6歲的兒童首先給予試驗性治療而不行腎活檢。對足量糖皮質激素不敏感的病例,尤其是成人,考慮為其他腎病時須腎活檢確診并做出鑒別。尤其要與局灶節段硬化及膜性腎病早期相鑒別FSGS早期病變多局限于皮髓交界區,腎活檢檢查常因穿不到該部位而難以鑒別必要時可重復進行腎活檢,連續切片檢查可提高診斷率。另外診斷為MCN必須排除繼發病因,要與狼瘡性腎炎紫癜性腎炎糖尿病腎病淀粉樣變及縮窄性心包炎等引起的腎臟損害相鑒別而中老年人患者應除外淋巴瘤及其他實體腫瘤在部分病例中MCN甚至是淋巴瘤最早出現的信號應注意鑒別。

  本病預防的關鍵是加強鍛煉增強體質提高機體免疫力,兒童要注意減少去公共場所,避免交叉感染。如有感染要及時選用有效的、敏感的且腎毒性小的抗生素治療,如有明顯感染灶要抓緊去除以免感染擴散。同時要避免接觸各類有毒有害物品減少變態反應性疾病的發生。已患病人應積極治療原發病,控制并發癥的發生和發展,對已出現的并發癥要積極治療,力爭使病情逆轉或減緩發展。

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