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疾病癥狀

小梁網(wǎng)色素沉著

 

  主要依據(jù)為具有PDS的體征及眼壓、青光眼性視野與視盤(pán)的改變以透照法檢查見(jiàn)中周部虹膜輪輻狀透光區(qū),最具有特征性。另裂隙燈檢查見(jiàn)角膜后壁的Krukenberg梭形色素沉著,前房深,虹膜后陷并有色素沉著,擴(kuò)瞳后見(jiàn)晶狀體后表面近赤道部色素沉著。虹膜角膜角鏡檢查為寬房角且小梁上呈現(xiàn)致密的色素沉著帶。具備虹膜體征及部分其他體征,可以診斷為PDS;若同時(shí)伴有病理性高眼壓青光眼視野與視盤(pán)改變,則可以診斷為PG。

  1.虹膜色素脫失 沒(méi)有與PDS/PG中虹膜輪輻狀透照缺損相關(guān)的其他疾病。先天性青光眼的病人,有的偶爾在虹膜遠(yuǎn)周邊部接近其附著處可見(jiàn)透照缺損,但不是輪輻狀的。剝脫綜合征的病人偶爾存在色素播散,透照缺損的位置多在瞳孔邊緣,或在整個(gè)虹膜呈散布的斑塊狀。由于外傷或手術(shù)引起虹膜后表面的損傷,呈不規(guī)則的虹膜色素脫失斑。由于嚴(yán)重的葡萄膜炎而使后虹膜脫失色素的病人也是呈區(qū)域性的斑狀脫失,但不是周邊輪輻狀缺損。偶爾在一個(gè)正常眼中可有一個(gè)大理石紋樣的透照缺損,但與PDS/PG的改變截然不同

  2.葡萄膜炎 如果小的色素顆粒在房水中浮游會(huì)被誤認(rèn)為是白細(xì)胞,而被誤診為葡萄膜炎。要做出正確的判斷,必需注意到PDS的典型體征并且缺乏葡萄膜炎的其他癥狀,如結(jié)膜充血、KP和虹膜后粘連。PDS病人中虹膜后表面色素丟失盡管吞噬細(xì)胞可以向前進(jìn)入虹膜基質(zhì),但并不激起炎癥反應(yīng)。帶狀皰疹性角膜葡萄膜炎可引起扇形虹膜萎縮,單純皰疹性角膜葡萄膜炎可引起廣泛的虹膜萎縮。二者均沒(méi)有PDS樣的虹膜透照缺損。

  3.小梁網(wǎng)色素增加 除PDS/PG外在其他綜合征眼內(nèi)也能出現(xiàn)異常的色素播散。剝脫綜合征相關(guān)的色素播散能導(dǎo)致小梁網(wǎng)明顯變黑。許多這樣的病例中,色素與囊膜剝脫物質(zhì)混在一起,形成不規(guī)則的、麻紙樣的色素帶。一個(gè)典型的Krukenberg梭是不發(fā)展的。典型的囊膜剝脫物有助于正確診斷。

  有周邊虹膜或睫狀體囊腫的病人偶爾在小梁網(wǎng)上有中度的色素沉積,但沒(méi)有典型的Krukenberg梭。診斷借助于觀察周邊虹膜PDS特有的透照缺損明確診斷需在散瞳條件下,應(yīng)用虹膜角膜角鏡查見(jiàn)虹膜下囊腫。以上兩種情況在晶狀體周邊后表面沒(méi)有色素沉積。

  4.前、后節(jié)黑色素瘤 虹膜、睫狀體或后節(jié)黑色素瘤(如果玻璃體前界膜破裂)能伴有色素播散。色素性瘤細(xì)胞或充滿色素的吞噬細(xì)胞可以引起前后房相當(dāng)程度的變黑。但是缺乏PDS/PG典型的癥狀:沒(méi)有Krukenberg梭,沒(méi)有任何透照缺損。易于發(fā)現(xiàn)原發(fā)腫瘤。虹膜后表面的炎癥偶爾可有中等數(shù)量的色素釋放,經(jīng)常在下方房角內(nèi)聚集成團(tuán),同時(shí)伴有炎癥的表現(xiàn)。

  5.其他 植入后房型人工晶狀體后有時(shí)可引起PG,此時(shí)位置異常的后房型IOL與虹膜在術(shù)后長(zhǎng)期接觸、摩擦導(dǎo)致色素釋放

  6.剝脫綜合征 色素性青光眼中周部晶狀體與瞳孔周圍虹膜之間機(jī)械性摩擦,類似色素性青光眼那樣出現(xiàn)虹膜透照缺損Krukenberg梭、小梁色素沉著和眼壓升高然而下列情況容易做出鑒別:①60歲以上老年人多見(jiàn),罕見(jiàn)于40歲以下年齡;②50%患者為單側(cè)性,無(wú)性別、屈光不正(近視)傾向;③透照缺損常見(jiàn)于瞳孔緣及其周圍虹膜罕見(jiàn)在中周部虹膜,小梁網(wǎng)色素沉著不如色素性青光眼那么濃密(通常2級(jí));④最具鑒別特征的是瞳孔緣灰白色頭皮屑樣顆?;蛐跗苓吘铙w前囊上的灰色假性剝脫物質(zhì)。曾報(bào)告兩種疾病可同時(shí)存在。

  1.隨訪 病人需要定期隨訪作臨床檢查,必要時(shí)進(jìn)行適當(dāng)?shù)闹委?。?duì)PG常規(guī)治療通常是先采用藥物治療,其次激光治療,最后考慮手術(shù)治療。

  2.臨床觀察 早期PDS/PG病人應(yīng)至少半年1次仔細(xì)檢查虹膜透照缺損的數(shù)目,觀察虹膜形態(tài)。盡可能地將眼內(nèi)不同區(qū)域色素程度的數(shù)據(jù)記錄下來(lái),為以后動(dòng)態(tài)觀察留下基數(shù)。Boys-Smith型含色素刻度的虹膜角膜角鏡是有用的工具。

  在疾病過(guò)程中,對(duì)小梁網(wǎng)損害的評(píng)估主要依據(jù)眼壓。若眼壓上升,則小梁網(wǎng)損害加重;反之眼壓下降,可提示色素播散停止,且小梁網(wǎng)沒(méi)有遭到不可逆的損害。正常功能恢復(fù)時(shí)小梁網(wǎng)內(nèi)細(xì)胞色素減輕。如果色素播散停止而小梁功能仍沒(méi)有改善,則可表明小梁網(wǎng)發(fā)生了不可逆的損害,形成了繼發(fā)性慢性開(kāi)角型青光眼。

  3.視盤(pán)損害、視野缺損 由于長(zhǎng)期PG引起視盤(pán)損害與慢性開(kāi)角型青光眼中看到的一樣。值得注意的是多數(shù)PG病人合并近視,因此可能有特異性的近視性眼部特征。近視眼的視盤(pán)可能比正視眼或遠(yuǎn)視眼更易受升高的眼壓的影響而發(fā)生損害。因此,這類病人需要更經(jīng)常的檢查。另外在近視眼中評(píng)估青光眼性視盤(pán)損害可能比在正常眼中更難。所以對(duì)近視眼的視盤(pán)更需要仔細(xì)檢查。PG比正視眼和遠(yuǎn)視眼更易發(fā)生旁中心甚至中心視力的喪失。

  4.藥物治療 在輕度病例中,使用腎上腺素β受體阻滯藥或擬交感神經(jīng)藥物可能就足夠了;而在許多嚴(yán)重病例中可加用縮瞳藥。如果局部藥物治療無(wú)法忍受或無(wú)法控制眼壓,可口服碳酸酐酶抑制藥。

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