- 簡 介
- 肺泡性蛋白沉積癥(pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一種亞急性、進行性呼吸功能不良，肺泡內積聚富有黏蛋白物質及脂質的疾病。又稱肺泡磷脂沉著癥(pulmonary alveolar phospholipidosis)，是一種原因不明的少見慢性肺疾病，其特點為肺泡內有富含脂質的糖原(PAS)染色陽性蛋白物質沉著，這些物質被稱作表面活性物質，是磷脂和各種表面活性蛋白的混合物。由于肺泡腔和氣道內堆聚過量的表面活性物質，致使肺的通氣和換氣功能受到嚴重影響，導致呼吸困難。呼吸困難是肺泡蛋白沉積癥最為突出的臨床表現。兒童階段的PAP有2種類型：致死性的先天性PAP和后天獲得性的PAP。
- 是否屬于醫保
- 否
- 別 名
- 小兒Rosen-Castleman-Liebow綜合征
- 發病部位
- 肺
- 傳染性
- 無傳染性
- 多發人群
- 兒童人群
- 并發疾病
- 就診科室
- 兒科 呼吸內科
- 治療費用
- 市三甲醫院約10000--50000
- 治愈率
- 60-70%
- 治療周期
- 1-3個月
- 治療方法
- 手術治療、藥物治療
- 相關檢查
- 支氣管肺泡灌洗術,肺功能,胸透,胸部CT
- 常用藥品
- 乙酰半胱氨酸泡騰片,乙酰半胱氨酸,維生素E
- 最佳就診時間
- 就診時長
- 復診頻率/治療周期
- 1-3個月
