小兒肺泡性蛋白沉積癥一般治療
一、治療
無特效治療，腎上腺皮質(zhì)激素無效。有試用蛋白溶解酶霧化吸入或間歇正壓呼吸器吸入。近年來行支氣管肺灌洗術(shù)，是迄今惟一已被證明有效的治療方法。用每升含10g乙酰半胱氨酸和7500U肝素的生理鹽水行肺灌洗清除肺泡內(nèi)物質(zhì)，曾收到良效。單純的生理鹽水灌洗可獲同樣效果。支氣管肺泡灌洗通過BAIL，將沉積在肺泡的表面活性物質(zhì)排出，從而改善肺通氣和換氣功能，很多情況下僅能暫時緩解癥狀，需定期反復進行。其他正在研究的治療方法還有GM-CSF替代治療、肺移植及骨髓移植。
二、預后
一般預后不佳。如診斷及時，有條件進行支氣管肺泡灌洗，則有的患兒病情可獲改善。本癥在成人進展緩慢，約有30%～40%可恢復健康。但小兒患此病時，病程在小兒短者可數(shù)天到幾個月，長者可數(shù)年，一般在1年內(nèi)死于呼吸衰竭，病死率高達75%。成人預后稍好，死亡原因為呼吸衰竭，平均生存年齡為7個月。
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