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小兒糖原貯積病Ⅴ...(小兒糖原貯積病Ⅴ... )

別名:
小兒Cori Ⅴ型糖原沉積病,小兒Mc Ardle-Schmid-Pearson綜合征,小兒McArdle綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
多發(fā)人群:
兒童
發(fā)病部位:
全身
典型癥狀:
肌肉萎縮 易疲乏 肝臟腫大 肌性肌無力 肌痛
并發(fā)癥:
肝纖維化
是否醫(yī)保:
掛號科室:
兒科 內(nèi)分泌科
治療方法:
無有效手段

小兒糖原貯積病Ⅴ...并發(fā)癥?

  在劇烈運(yùn)動后可出現(xiàn)肌球蛋白尿癥(尿液檢查尿血紅蛋白陽性),嚴(yán)重者可引起急性腎功能衰竭(簡稱急腎衰,屬臨床危重癥。該病是一種由多種病因引起的急性腎損害,可在數(shù)小時至數(shù)天內(nèi)使腎單位調(diào)節(jié)功能急劇減退,以致不能維持體液電解質(zhì)平衡和排泄代謝產(chǎn)物,而導(dǎo)致高血鉀、代謝性酸中毒及急性尿毒癥綜合征,此綜合征臨床稱為急性腎功能衰竭。狹義的急性腎衰竭是指急性腎小管壞死。廣義的ARF按病因可分為3種:即腎前性、腎后性、腎實(shí)質(zhì)性急性腎衰竭。)。按臨床表現(xiàn)ARF又可分為少尿型與非少尿型以及高分解型。住院病人急性腎衰竭的發(fā)病率約為5%,至今其病死率仍高達(dá)50%左右)。病情嚴(yán)重者可發(fā)生進(jìn)行性呼吸困難(呼吸功能不全的一個重要癥狀。患者主觀上有空氣不足或呼吸費(fèi)力的感覺;而客觀上表現(xiàn)為呼吸頻率、深度和節(jié)律的改變)。

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