主動脈瓣竇動脈瘤常可合并其他心臟畸形，其中最常見的為并發室間隔缺損（約占40～50％），這樣更加重左右心室的負荷。亦常伴有主動脈瓣關閉不全、肺動脈口狹窄、主動脈縮窄和動脈導管未閉等。
當主動脈竇瘤未破裂時，除嚴重阻塞右心室者外，一般無癥狀。男性多見。約40％有突發心前區疼痛史，常于劇烈活動時發生破裂，隨即出現心悸、氣急．可迅速惡化至心力衰竭。較多的病人發病緩慢，勞累后氣急、心悸、乏力等逐漸加重，以致喪失活動能力。
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