一、鑒別：
下列疾病應與主動脈瓣竇動脈瘤作鑒別：
1、動脈導管未閉、主肺動脈間隔缺損這類主動脈內左向右分流的心臟畸形沒有突發病史，機器樣連續性雜音位置在左第二肋間，雜音常向兩肺及同側鎖骨下區傳導，超聲心動圖檢查在降主動脈與左肺動脈區存在左向右分流，必要時作右心導管檢查或逆行主動脈造影術即可明確診斷。
2、室間隔缺損并存主動脈瓣關閉不全本病無突發病史，收縮期和舒張期來回性雜音部位在左側第2、3肋間，超聲心動圖檢查顯示心室間隔回聲段缺失和心室腔內存在左向右分流，主動脈瓣可顯示瓣膜關閉不全征象。
3、冠狀動脈瘺 指左、右冠狀動脈與心腔或冠狀靜脈存在異常交通，在心前區下方可聽到連續性雜音，以舒張期為主。超聲心動圖檢查或逆行主動脈造影見到冠狀動脈呈擴大曲張，并可見到造影劑由冠狀動脈流向心腔內。
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