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骨髓纖維化(骨髓纖維化 )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
25-35%,多以對癥治療為主
多發人群:
發病年齡多在50~70歲之間,...
發病部位:
典型癥狀:
消瘦 肝腫大 骨痛 無力 骨硬化
并發癥:
貧血
是否醫保:
掛號科室:
血液科
治療方法:
藥物治療

骨髓纖維化是怎么回事?

  骨髓纖維化發病原因

  尚未闡明,一些學者認為骨髓纖維化是由于某中異常刺激使造血干細胞發生異常反應,導致纖維組織增生,甚至新骨形成,骨髓造血組織受累最終導致造血功能衰竭。

  MF主要病理改為骨髓纖維化及脾、肝淋巴結的髓外造血。骨髓纖維化的發生是由骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺開始,以后逐步蔓延至四肢骨骼遠端。

  1) 早期全血細胞增生伴輕度骨髓纖維化期骨髓細胞呈程度不一的增生。紅、粒、巨核細胞系均增生,以巨核細胞最明顯。脂肪空泡消失,網狀纖維增多,但尚不影響骨髓的正常結構。造血細胞占70%以上,骨髓基質以可溶性膠原蛋白增加為主。

  2) 中期骨髓萎縮與纖維化期纖維組織增生突出,占骨髓的40%~60%,造血細胞占30%,巨核細胞仍增生。骨小梁增多,增粗,與骨髓相鄰部位有新骨形成。各個散在造血區域被由網狀纖維、膠原纖維、漿細胞和基質細胞形成的平行束狀或螺旋狀物質分隔。

  3) 晚期骨髓纖維化和骨質硬化期 MF終末期。以骨質的骨小梁增生為主,占骨髓的30%~40%。纖維及骨質硬化組織均顯著增生,髓腔狹窄,除巨核細胞仍可見外,其他系造血細胞顯著減少。此期骨髓基質成分中聚合蛋白為主,主要表現纖維連接蛋白,外連接蛋白和TENASCIN分布增加。

骨髓纖維化相關醫生

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  • 鄧琦,主任醫師
    鄧琦 主任醫師
    未開通
    天津市第一中心醫院 血液科

    擅長疾病: 各種血液病的診斷和治療技術,包括應用造血干細胞移植技術治療血液系統惡性腫瘤。

  • 鄧琦,主任醫師
    鄧琦 主任醫師
    未開通
    天津市第一中心醫院 血液科

    擅長疾病: 各種血液病的診斷和治療技術,包括應用造血干細胞移植技術治療血液系統惡性腫瘤。

  • 崔徐江,主任醫師
    崔徐江 主任醫師
    未開通
    廣東省中醫院 血液科

    擅長疾病: 綜合內科病的診治及健康調養,如:感冒咳嗽、胃痛腹瀉、糖尿病、甲亢、失眠、頭痛、疲勞、風濕、腎病、高血壓、心血管疾病、脂肪肝、貧血、出血等。

  • 代喜平,主任醫師
    代喜平 主任醫師
    未開通
    廣東省中醫院 血液科

    擅長疾病: 中西醫結合治療血液腫瘤性疾病,如骨髓增生異常綜合征、急慢性白血病、惡性淋巴瘤、多發性骨髓瘤、骨髓增殖性疾病;各類貧血性疾病和血小板減少性紫癜。

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