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小兒α-地中海貧血(小兒α-地中海貧血 )

別名:
小兒α-珠蛋白生成障礙貧血
傳染性:
無傳染性
治愈率:
多發人群:
小兒
發病部位:
血液血管
典型癥狀:
脾腫大 皮膚出血點 溶血性黃疸 胎兒水腫 小兒生理性貧血
并發癥:
黃疸 溶血性貧血
是否醫保:
掛號科室:
兒科 血液科
治療方法:

小兒α-地中海貧血是怎么回事?

  一、發病原因

  小兒α地中海貧血屬常染色體不完全顯性遺傳。人類α珠蛋白基因簇位于16Pter -p13.3。每條染色體各有2個α珠蛋基因,一對染色體共有4個α珠蛋白基因。大多數α地中海貧血(簡稱α地貧)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少數由基因點突變造成。若僅是一條染色體上的一個α基因缺失或缺陷,則α鏈的合成部分受抑制,稱為α 地貧;若每一條染色體上的2個α基因均缺失或缺陷,稱為α0地貧。

 1、α基因缺失

有以下4種不同程度(1~4個)基因異常:

  (1)靜止型α地貧:

缺失一個α基因組,則受控的α鏈的合成部分受抑制,屬于α 地貧。

  (2)輕型α地貧:

是α 地貧純合子或α0地貧雜合子狀態,它僅有2個α珠蛋白基因缺失或缺陷。

  (3)中間型α地貧:

血紅蛋白H病HbH病(HemoglobinHdisease),是α0和 α 地貧的雜合子狀態,是由3個α珠蛋白基因缺失或缺陷所造成,患者僅能合成少量α鏈,其多余的β鏈即合成HbH(β4)。HbH 對氧親合力較高,又是一種不穩定血紅蛋白,容易在紅細胞內變性沉淀而形成包涵體,造成紅細胞膜僵硬而使紅細胞壽命縮短。

  (4)Hb-Barts胎兒水腫綜合征(HbBart’shydropsfetalis)

重型α地貧:是α0地貧的純合子狀態,其4個α珠蛋白基因均缺失或缺陷,以致完全無α鏈生成,因而含有α鏈的HhA、HbA2和HbF的合成均減少。患者在胎兒期即發生大量γ鏈合成γ4(Hb Bart's)。Hb Bart's對氧的親合力極高,造成組織缺氧而引起胎兒水腫綜合征。

  2、α基因功能缺陷

是由于α基因核苷酸的“點突變”致基因功能缺陷。我國較常見的有3種:

  (1)αConstantSpring(αcs):

為α2基因終止密碼突變,使α鏈延長為172個氨基酸,這種突變基因轉錄的mRNA不穩定,導致α鏈合成障礙。

  (2)αQuongSze:

為α2基因第125密碼子CTG(亮氨酸)突變為CCG(脯氨酸),是一種高度不穩定的α珠蛋白,阻礙α1β1二聚體的形成,從而影響四聚體的合成。

  (3)多聚腺苷酸(PolyA)信號突變:

α1基因3′的添加信號由AATAAA突變為AATAAG,使成熟的mRNA減少,而致α鏈合成減少。廣東、廣西及四川等地的α地貧中,非缺失型占35%~60%,余為缺失型。

  二、流行病學

  地中海貧血在我國主要是在南中國,也就是兩廣地區(廣東,廣西)和海南比較多,以及周邊省份相鄰區域,比如湖南,江西,福建靠近廣東地區。另外,由于歷史人口遷移,四川,云貴地區都比較多。

  我們在八十年代做了一次小樣本的抽查,廣東省基因攜帶率大概在12%左右,其中α地貧的基因是在8%點多,然后β地貧的基因的攜帶在3%左右。值得關注的是重型β地中海貧血病孩,因為這部分病孩必須靠輸血來維持生命。α地貧病孩重型通常是一出來就死了,輕型病孩不需要治療,中間型病孩也比較好治,所以對社會對家庭影響都不及重型β地中海貧血病孩。至于重型β地中海貧血的出生率,目前沒有一個準確的統計數字。按照基因攜帶率來估算的話,每年在廣東省內應該是幾百人,也就是幾百個家庭受累。因為這些患兒輸血就能活下來,如果他們正規治療越好,他們的生命期就越長。如果他們能平均活20年,那就等于廣東省內有上萬個家庭受累,如果他能活20年。這些小孩對家庭對社會都帶來了非常大的心理負擔,社會負擔和經濟負擔。

  因為地中海貧血是一個遺傳性疾病,是跟人群相關,也可以說跟地理位置相關,因為地中每貧血多發于亞熱帶,在赤道緯度帶的這一地區,比如說中國的南部和東南亞國家,泰國,柬埔寨,越南啊,還有再往西邊走的話就是伊朗,伊拉克,巴基斯坦,印度,再往西邊走就是一些阿拉伯國家包括埃及,意大利南部等等,意大利南部多,北部少,就跟中國一樣的,南部多,北部少。地貧就是發源來這個緯度上面。

  三、發病機制

  正常人α鏈參與HbA和F的珠蛋白肽鏈組成。α地貧患者由于各型α地貧中α基因缺陷程度不一,α-鏈合成減少至消失,未與α鏈結合的過剩的γ和β鏈量不同,從而產生不同程度的相應的四聚體;即γ4(HbBart’s)和β4(Hb-H),這些四聚體是一種不穩定的Hb,易被氧化、變性、沉淀積聚形成包涵體,附于紅細胞膜上,損傷胞膜,可塑性降低,發生血管內或血管外溶血;受累珠蛋白肽鏈合成減少,導致Hb合成減少形成小細胞、低色素性貧血(每個細胞內Hb含量減少)。

 1、靜止型α地貧

無臨床及血液異常表現。常因α地貧先癥者家系調查或婚前、產前及新生兒臍血篩查時發現。出生時臍血HbBart′s占1%~2%,3個月內消失。

  2、輕型α地貧

本癥無貧血或輕度貧血,感染或妊娠時貧血加重,輕度肝、脾腫大或無腫大。輕度小細胞低色素性貧血,血涂片紅細胞明顯大小不等、中央淺染、異形、偶見靶形等,變性珠蛋白小體陽性,紅細胞滲透脆性降低;臍血HbBart′s3.4%~14.0%,于年齡6個月內消失。本病須注意與缺鐵性貧血鑒別。

  3、中間型α地貧

血紅蛋白H病HbH病(HemoglobinHdisease),其臨床血液學表現比缺失型者嚴重。本病多于3歲內發病,最小者40天,可遲至青少年期。

小兒α-地中海貧血相關醫生

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