一、發病原因
目前結節病的病因尚不明確。
二、發病機制
現認為，系經血源、淋巴源及局部擴散侵及心臟。非干酪性肉芽腫為其基本病變。主要由類上皮細胞組成，偶見多核巨細胞，周圍有少量淋巴細胞。晚期患者，心肌可由致密的透明樣結締組織所取代。心臟常增大，受累部位以傳導系統及心肌為主，病變廣泛時可累及主動脈、肺動脈、心內膜或心包。小冠狀動脈較易受累，而大冠狀動脈不受侵犯。
1.心肌病變 受累部位依次為傳導系統(竇房結、房室結、房室束)、左心室游離緣、室間隔，尤其是基底部、右心室、乳頭肌及右心房，左心房最為少見。心肌可呈彌漫性損害，經治療控制后，形成廣泛纖維化，而影響整體心室功能。病變范圍較小的局灶性損害則因局部瘢痕形成，致室壁節段運動異常而累及心臟功能。繼上述瘢痕形成，心室壁變薄，可形成室壁瘤。局限于左心室壁，或彌漫占據大部分右心室壁;亦可同時累及雙側室壁。部分患者可描記到類似心肌梗死者的心電圖改變，認為與心肌廣泛性肉芽腫以及其后漸進性的心肌纖維化，導致心室的透壁性破壞有關。
2.心包病變 心包受累少見，僅為3%，系肉芽腫病變累及心包所致。臨床檢獲者多為少量心包積液，可以為血性，有時并呈復發性心包積液。甚至發生心臟壓塞或縮窄性心包炎者。
3.瓣膜病變 臨床表現為二尖瓣脫垂或關閉不全，可因肉芽腫直接損害瓣膜(3%)，或乳頭肌受損(68%)后間接影響瓣膜功能。后者常為暫時性，嚴重者偶可引起肺動脈高壓。若肉芽腫堵塞二尖瓣口者，則可致二尖瓣血流受阻。 4.結節性血管炎-小冠狀動脈病變 心臟結節病存在室壁外微血管痙攣和血管炎等冠狀動脈微血管病變。肉芽腫可致該類血管內膜繼發增生而使內腔狹窄。
