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結節病性心肌病(結節病性心肌病 )

別名:
結節性心肌病,心臟結節病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
30%
多發人群:
所有人群
發病部位:
心臟
典型癥狀:
干咳 呼吸困難 心動過速 淋巴結腫大 右心衰竭
并發癥:
心律失常 心力衰竭
是否醫保:
掛號科室:
心血管內科 心胸外科
治療方法:
藥物治療

結節病性心肌病有哪些癥狀?

  一、癥狀

1.結節病的系統癥狀 結節病為全身性疾病,除心臟外,其他臟器尤其是淋巴結、皮膚等均可受累而表現有相應的癥狀和體征。包括發熱、不適、厭食體重減輕干咳、哮鳴、呼吸困難、斑點或丘疹皮疹以及關節痛等。此外,睛受累頗常見,多表現為葡萄膜炎癥。累及結膜、視網膜、淚腺者可引起視力障礙。當結節病患者檢獲氣管旁淋巴結腫大并伴某些急性周圍性關節炎、葡萄膜炎和結節性紅斑病變時稱“急性結節病”或Laeffgren綜合征;而前葡萄膜炎腮腺炎和面神經麻痹者則被稱為Heerfordt綜合征。

  2.結節性心臟病的臨床癥狀 心臟癥狀的嚴重度取決于肉芽腫和瘢痕組織侵犯的部位和程度。

  (1)充血心力衰竭:因肉芽腫浸潤致心臟增大檢出率小于5%。大塊肉芽腫浸潤心肌可引起充血性心力衰竭,約占25%心功能不全者可進行性加劇而致死亡。此外,尚可表現為因廣泛肺病伴纖維化所致慢性右心衰竭,或因心肌炎、心肌纖維化引起左心室收縮和(或)舒張功能不全所致慢性左心衰竭

  (2)心律失常:可表現為緩慢性或快速性心律失常。前者多系肉芽腫直接侵犯竇房結、房室連接組織以及束支等部位的傳導系統所致。較多的報道顯示,傳導障礙為結節性心臟病最常見之臨床表現,發生率為40%,其中完全性房室傳導阻滯檢出率達23%~30%,內約68%病員有暈厥發作,甚至因反復阿-斯癥候群發作而死亡者。受損部位幾乎恒為室間隔基底部,嚴重者房室束可完全為肉芽腫或瘢痕組織所取代。次為完全性束支傳導阻滯,發生率為12%~32%,右束支阻滯尤其多見。臨床已見完全性右束支傳導阻滯為結節病惟一心臟損害表現者的報道。當竇房結完全為肉芽腫累及,而不涉及心臟傳導組織其他部位者,則心電圖可描記得竇性靜止圖形。現認為,嬰幼兒因受檢查技術條件限制。故竇房結及房室連接組織受累的實際發病數遠高于臨床報道者。快速性心律失常以室性心律失常居多,發生率為22%~40%。可為室性期前收縮,常呈多源性或室性心動過速。完全性房室傳導阻滯和室性心動過速交替出現,最后可致猝死室上性心律失常較少見,常見者有房性期前收縮、陣發性房性心動過速、房撲以及房顫等。

  (3)心絞痛:結節性心臟病者可出現心絞痛,有報道呈典型或非典型性心絞痛發作者,半數201鉈(201Tl)灌注缺損而冠狀動脈造影正常,且胸痛多能為硝酸酯類藥物部分或完全緩解,提示胸痛可能與微血管痙攣性缺血有關。另有學者認為心絞痛及201鉈(201Tl)灌注缺損系由外膜或室壁、冠脈肉芽腫、纖維化或血管炎所致。 對診斷為結節病的病人應考慮有結節病性心肌病的可能。X線胸片、心電圖有助于診斷。診斷有困難時,可行心內膜心肌活檢,但取材應全面,以防假陰性。年輕人有擴張型心肌病或持續性室性心動過速應考慮是否有結節病性心肌病的可能而做全面的檢查。心臟結節病按Fleming所設定的診斷標準為:①有心臟結節病的表現:傳導阻滯;陣發性心律失常;心力衰竭; ST段和T波異常。②臨床上診斷為結節病。③組織學證實為結節病。

結節病性心肌病相關醫生

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  • 曹中良,主任醫師
    曹中良 主任醫師
    未開通
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  • 羅欣,主任醫師
    羅欣 主任醫師
    未開通
    丹東市中心醫院 心胸外科

    擅長疾病: 擅長肺癌及食管癌根治術、完全電視胸腔鏡微創胸外科手術等技術,尤其擅長肺癌根治術的治療。目前已經可以獨立完成體個循環下的心臟外科手術。

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