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先天性巨輸尿管(先天性巨輸尿管 )

別名:
先天性輸尿管末端功能性梗阻,原發(fā)性巨輸尿管
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發(fā)人群:
好發(fā)于小兒,男多于女
發(fā)病部位:
輸尿管
典型癥狀:
腰酸 脹痛 腰部包塊 腎部積水現(xiàn)象 巨輸尿管癥
并發(fā)癥:
尿道結(jié)石
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
泌尿外科
治療方法:
手術(shù)治療、藥物治療

先天性巨輸尿管是怎么回事?

  一、發(fā)病原因

  病因目前無一致看法,可能是胚胎發(fā)育中輸尿管肌層的增生或肌束與原纖維間的比例失調(diào),輸尿管下端近膀胱處狹窄,狹窄段與擴(kuò)張段呈鮮明對(duì)比。部分病例可見輸尿管下端腔內(nèi)有橫向黏膜皺褶或帆布樣瓣膜。

  遠(yuǎn)端無動(dòng)力性巨輸尿管無解剖上狹窄,但近端擴(kuò)張,無蠕動(dòng)功能,鏡下見輸尿管肌肉層相對(duì)缺乏,環(huán)肌增生,有的可見肌間神經(jīng)細(xì)胞數(shù)目減少。

  二、發(fā)病機(jī)制

  先天性巨輸尿管癥的發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明。根據(jù)組織病理學(xué)的研究,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為可能與以下幾點(diǎn)有關(guān):

  1.末端輸尿管壁內(nèi)縱行肌缺乏。

  2.輸尿管末端肌層內(nèi)膠原纖維增生,使肌束與膠原纖維比例失調(diào),肌層排列紊亂。

  3.輸尿管末端肌層肥厚,黏膜或黏膜下炎癥。由于一種或幾種因素的共同作用,使該段輸尿管的蠕動(dòng)功能減弱或消失,尿液排泄不暢,近段輸尿管內(nèi)壓力增加,導(dǎo)致輸尿管擴(kuò)張及腎積水。

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