小兒先天性腎盂輸尿管連接部梗阻疾病病因
一、發(fā)病原因
盡管從胚胎學、組織學和解剖學進行了多方面的研究，UPJO準確的發(fā)生原因仍不清楚。目前多認為系腎盂輸尿管連接部處發(fā)育停滯或輸尿管在胎兒期有一實質(zhì)化和再腔化的過程，如再腔化不完全，則造成腎盂輸尿管連接部的內(nèi)源性梗阻。
1.內(nèi)源性梗阻
(1)腎盂輸尿管連接部處環(huán)行肌肉發(fā)育停頓：1958年MuRNAghan發(fā)現(xiàn)腎盂輸尿管連接部處環(huán)行肌肉發(fā)育停頓現(xiàn)象，其破壞了連接部的漏斗樣結(jié)構(gòu)，造成尿液引流不暢，而腎積水可加重漏斗樣結(jié)構(gòu)的破壞。
(2)膠原纖維含量超標：1968年Nutley、1976年Hanna等，在電鏡中發(fā)現(xiàn)，UPJO處的肌肉細胞排列方向是正常的，但膠原纖維的含量大大超標，由此導(dǎo)致肌纖維間的間距加大，許多肌細胞甚至發(fā)生萎縮，使得腎盂輸尿管連接部肌肉收縮功能破壞，腎盂內(nèi)尿液不能排空。
(3)輸尿管瓣膜：輸尿管先天性黏膜皺襞是輸尿管瓣膜的一種，在4個月以后胎兒的上段輸尿管中是一種非常常見的現(xiàn)象，這種黏膜皺襞甚至可延續(xù)至新生兒期。一般來說，黏膜皺襞并不形成梗阻，隨著生長發(fā)育可以消失，在年長的兒童或成人中是很少見的。
(4)其他原因：導(dǎo)致腎盂輸尿管連接部內(nèi)源性梗阻的其他原因尚包括：
①瓣膜樣的黏膜皺襞。
②胎兒期輸尿管扭曲折疊的持續(xù)存在。
③輸尿管起始段息肉：息肉一般不大，多位于腎盂輸尿管連接部或輸尿管的上段，可形成不全梗阻。患兒可出現(xiàn)血尿，或陣發(fā)性腹痛，在UPJO中發(fā)現(xiàn)的比率有升高之勢，從隨訪來看，術(shù)后少有復(fù)發(fā)。
2.外源性梗阻
外源性梗阻最常見的是支配腎下極皮質(zhì)的迷走或副支血管壓迫腎盂輸尿管連接部，這支血管常在腎盂輸尿管連接部或輸尿管上端的前面穿過。由迷走血管導(dǎo)致的UPJO的發(fā)生率在15%～52%之間，在成人比較多見，小兒很少。迷走血管使輸尿管折疊成角，當腎盂充盈時可在腎盂輸尿管連接部和血管通過輸尿管處兩處形成梗阻，而被迷走血管牽拉折疊向上的輸尿管可以和腎盂之間形成筋膜粘連。輸尿管長期受壓可以導(dǎo)致缺血、纖維化以及狹窄，故盡管有人認為松解粘連，游離血管即可解除UPJO，但還是將病變梗阻的輸尿管切除為好。
3.繼發(fā)性梗阻
UPJO可由于嚴重的膀胱輸尿管反流引起，占其總數(shù)的10%左右。反流可引起輸尿管的扭曲、增粗、拉長，而因腎盂輸尿管連接部的位置相對固定，產(chǎn)生折疊、導(dǎo)致梗阻。同樣原理UPJO也由于膀胱輸尿管連接部梗阻引起。 UPJO患兒伴發(fā)對側(cè)腎臟畸形的幾率相當高，也包括其他一些先天性畸形。對側(cè)UPJO的發(fā)生率報告為10%～40%，其他可以為腎發(fā)育不良、多囊性腎病等。UPJO也可發(fā)生在重復(fù)腎的上半腎或下半腎，也可發(fā)生于馬蹄腎或異位腎。UPJO患者輕度膀胱輸尿管反流的發(fā)生率可達40%左右，其更多可能是尿路感染造成，可以自行消失。UPJO在Vater綜合征中的發(fā)生率為21%。
二、發(fā)病機制
泌尿系內(nèi)外許多病變所引起的尿流梗阻，最終都造成腎內(nèi)壓力升高，腎盞和腎盂尿液排出障礙，尿在腎盂內(nèi)停留時間延長，腎盂擴張，腎曲管內(nèi)壓力逐漸升高，曲管擴張影響尿的分泌，同時壓迫附近血管引起腎實質(zhì)的貧血性萎縮。由于腎盂和腎盞擴張，腎實質(zhì)萎縮，腎功能障礙，稱腎積水(hydronephrosis)。腎積水在病程進展上可分為：
①腎盂擴大，腎盂壁變薄。
②腎乳頭萎縮(此時腎盂造影表現(xiàn)為杯形的腎小盞逐漸變平以致終于向外層凸出)。
③腎實質(zhì)進行性萎縮而變薄。當腎盂為腎內(nèi)型時，腎實質(zhì)萎縮就出現(xiàn)更早和更嚴重。泌尿系梗阻，尿從腎盂腎盞排出受阻時，部分液體可進入淋巴管和靜脈(腎盂淋巴管反流，腎盂靜脈反流)，這樣就稍降低腎盂和腎小管內(nèi)的壓力，仍有繼續(xù)分泌尿的能力。兩側(cè)輸尿管被阻塞時，尿毒癥常在3天內(nèi)發(fā)生，如梗阻在8天內(nèi)消除，腎功能常仍可恢復(fù)。部分梗阻或間歇性梗阻所引起的腎積水，常可達極大容積。
