陰道橫紋肌肉瘤疾病病因
一、發病原因：
1.發病因素尚不明了可能與某些遺傳因素有關。陰道橫紋肌肉瘤起源于苗勒管上皮間質中的幼稚原始間葉細胞。主要由原始小圓形細胞和不同分化的橫紋肌母細胞以不同比例組成。此型十分相似于妊娠7~12周的胎兒骨骼肌的發育程度。瘤細胞分布疏密不均，富于細胞密集區與瘤細胞稀少的粘液樣區相交替存在。
二、發病機制：
1.在橫紋肌肉瘤中最常觀察到的腫瘤基因異常是ras基因突變，N-ras和K-ras的激活形式已經從橫紋肌肉瘤腫瘤細胞種系標本中分離出來。在胚胎型橫紋肌肉瘤標本的觀察中發現激活的N-ras和K-ras 發生率為35%。胚胎型橫紋肌肉瘤，最為常見，約占50%，多發生于3歲內的嬰幼兒。已經知道其在11P15位點雜合性喪失，而且這種雜合性喪失包括母親的遺傳信息和父親遺傳物質復制在這個位點上喪失。腺泡型橫紋肌肉瘤較為少見，占30%。常發生于3歲和15歲2個高峰期，其對化療反應較差。在2號染色體長臂和13號染色體長臂之間有易位，符號標記為t(2;13)(q35;q14)，這種易位已被分子克隆。多形性橫紋肌肉瘤多發生于成人。
2.病理：胚胎性橫紋肌肉瘤鏡下可見不同發育階段的橫紋肌母細胞，分化好者可見大量胞質紅染的帶狀肌母細胞，可見橫紋。腺泡狀橫紋肌肉瘤鏡下主要為比較幼稚的橫紋肌母細胞，瘤細胞呈圓形、卵圓形，瘤細胞常被不規則纖維隔分成巢狀和腺泡狀。有時可充滿整個陰道。主要病變部位在陰道前壁，也可由宮頸向陰道生長，或由宮體向陰道生長，但很少見。當腫物充滿陰道，或陰道各壁受累后，很難確定其原發部位。
