陰道橫紋肌肉瘤一般治療
1.陰道橫紋肌肉瘤西醫治療
一、治療：
1.手術治療：
1）凡癌灶位于陰道上段1/3，可行全子宮、大部分陰道切除術及盆腔淋巴結清掃術。
2）凡癌灶位于陰道下1/3，行外陰、陰道下段(必要時部分尿道)切除術及雙側腹股溝淋巴結(必要時加盆腔淋巴結)清掃術。
3）凡癌灶位于陰道中段或多中心者，行全子宮、全陰道切除及腹股溝、髂盆腔淋巴結清掃術。
4）凡癌灶犯及尿道、膀胱或直腸，可行前盆或后盆器官切除術和盆腔或加腹股溝淋巴結清掃術。并行人工尿道、人工膀胱或人工肛門重建術。
5）對于小兒或是年輕有生育要求的患者，在作陰道切除后用皮瓣重建陰道。
6）一期性的根治性手術切除是治療橫紋肌肉瘤的最快、最確實的方法，初次術后有肉眼可見病變的及誘導化、放療六個月之內沒有產生完全的治療效果或放、化療開始之后原來疾病有進展的病人，應提倡二次手術，對這些部位的病變進行根治性切除。
2.化療：
1）以往化療只被用來消除術后殘留病灶。為了保留器官功能同時改善預后，現采用術前多種藥物化療，以減少徹底性切除的手術，術后繼續化療。由于相當的患兒就診時已經存在遠處轉移，且大多數腫瘤的復發發生于手術后2年內，因此化療非常重要，通常要持續應用2年或2年以上。
2）①美國橫紋肌肉瘤研究組(IRS)：I～Ⅲ期患者在腫塊活檢后42天內或在手術后21天內開始化療。Ⅳ期患者一經診斷即給以化療。
Ⅰ期：VA(長春新堿和放線菌素D)方案化療1年――放線菌素D(更生霉素)0.015mg/(kgd)，靜脈注射，連續5天，每隔9周重復1次。長春新堿2mg/m2，靜脈注射，在放線菌素D(更生霉素)給予前的5周，每周1次。
Ⅱ期、Ⅲ期：VAC(長春新堿、放線菌素D和環磷酰胺)化療2年――長春新堿1.5mg/m2，靜脈注射，療程第1天，每周1次;放線菌素D(更生霉素)0.015mg/(kgd)，靜脈注射，療程第1～5天，每4周重復1次;環磷酰胺2.2g/m2，靜脈注射，療程第1天，每4周重復1次，同時美司鈉(巰乙磺酸鈉)解毒。腺泡型/未分化型可加多柔比星(阿霉素)(30mg/(m2d)，靜脈注射，×2)或/和順鉑(90mg/m2，靜脈注射)。
Ⅳ期：IE(異環磷酰胺加依托泊苷)化療12周后再用VAC方案――異環磷酰胺1.8gm2/d和依托泊苷(鬼臼乙叉甙)100mg/(m2·d)，靜脈注射，療程第1～5天，每3周重復1次，共4次，同時美司鈉(巰乙磺酸鈉)解毒。而后予VAC方案。
②國際兒童腫瘤協會SIOP：
Ⅰ期pTl：用VA方案化療――長春新堿1.5mg/m2，靜脈注射，療程第1天;放線菌素D(更生霉素)1.5mg/m2，靜脈注射，療程第1天，共2個療程。
Ⅰ期pT3、Ⅱ期：IVA方案――長春新堿、放線菌素D(更生霉素)和異環磷酰胺[V 1.5mg/(m2d1)，A 1.5mg/(m2d1)，Ⅰ3g/(m2d1～3)]。如果該化療方案效果欠佳，則予VCE――長春新堿、卡鉑和替尼泊苷(鬼臼噻吩，VM26)(V 1.5mg/(m2dl)，C 600mg/(m2d3)，VM26 150mg/(m2d4)。共4～6個療程。
Ⅲ期、Ⅳ期：CEIVAE方案即IVA，CEV(卡鉑500mg/(m2d1)、表柔比星150mg/(m2d1)和長春新堿1.5mg/(m2d1)，IVE[長春新堿、異環磷酰胺和依托泊苷(鬼臼乙叉甙) 200mg/(m2d1-3)]交替使用。共4個療程。
另外，還有德國軟組織肉瘤協作研究組(CWS)、意大利軟組織肉瘤協作研究組等，因為各研究組采用不同的橫紋肌肉瘤分類以及化療方案的不同，所以不能互相比較結果。Raney等曾報道用VACEI長春新堿、放線菌素D(更生霉素)、多柔比星(阿霉素)、依托泊苷(鬼臼乙叉甙)和異環磷酰胺治療局部中度危險的橫紋肌肉瘤，3年生存率為91%。
③對剛診斷為IV期和腺泡型/未分化的患者，用拓撲特肯其有效率達58%(Ruymam，2000)，所以正在進行的IRS V的研究中采用VTC(長春新堿、托泊替康和環磷酰胺)，或VCPT長春新堿和依利諾蒂根(CPT-11)來治療IV期和腺泡型/未分化患者。
④二線化療和補救化療：對于多種化療后復發的患者，由于對化療藥物的耐受性下降同時多藥耐藥所以沒有理想的化療藥物。復發后再次用藥需根據最初治療來幫助選擇用藥，一般選最初治療時有效的藥物結合未用過的藥物。例如VAC化療后復發用VadrC (adr為多柔比星)，VadrC化療后復發的可用異環磷酰胺、卡鉑和依托泊苷(鬼臼乙叉甙)，但對復發者均可用依利諾蒂根，因為即使托泊替康(拓撲特肯)耐藥的患者，依利諾蒂根仍有效。
3.放療：
1）放療是治療兒童橫紋肌肉瘤及某些未分化軟組織肉瘤的非常重要的方法，對手術不能完全切除殘留腫瘤的部位，放療能夠進一步殺滅單純手術治療不能切除的殘存腫瘤細胞。可用陰道柱狀容器(塞子) 或陰道盆腔內照射，外生型腫瘤可給予組織間插植照射。陰道中下段的腫瘤或全陰道病變可采用陰道塞子或組織間插植照射。如果腫瘤僅僅位于陰道某一側，而且腫瘤較大時，可進行組織間插植照射使腫瘤縮小后，再選擇陰道塞子照射，同時對不需要照射的部位進行恰當的鉛擋。劑量參考點一般選擇腫瘤基底。對橫紋肌肉瘤，最低腫瘤放療量為 4000 cGy 。而年齡較大的兒童應接受 4500 cGy 。腫瘤直徑〉 5 cm ， 放療量應為 5000~5500 cGy 。對 I 、 II 期患兒放療和化療可同時進行，而 III 期、 IV 期患兒，為了評價化療療效及減輕粘膜炎和其他損害，應將放療延遲到 6 周才進行。對局限性腫瘤患兒，應每 4 周重復 1 療程“ VAC ”方案，若在 2 個療程“ VAC ”化療后，腫瘤縮小 50% 或以上，則可再用 2 個“ VAC ”療程，療效通過反復活檢來估計，若發現局部腫瘤仍持續存在，則在第 16 周開始給予放療。
2）近年一種放射植入物方法得到實際應用，尤其適合于腫瘤小、位于頭頸、膀胱、陰道、肢體等關鍵部位的兒童。由于放射劑量控制嚴格，周圍組織受放射影響輕，故并發纖維化程度低。對轉移性的橫紋肌肉瘤，在骨髓耐受的情況下，可對陰道和轉移灶同時行傳統的放療。從化療18.5周開始聯合放療，放療的范圍應為原發病灶加2cm邊界，如果局部淋巴結有轉移，則包括這些淋巴結。陰道給以50.4Gy劑量的放療，而肺部應局限在14.4Gy，骨髓的病灶不能放療。對女性生殖道橫紋肌肉瘤，盡量在卵巢轉位后采用短距離照射。如果卵巢的劑量為1～4Gy，不影響生殖功能，但如果大于5Gy，則必須轉位。
4.其他特殊療法：
1)免疫和基因治療 為防止骨髓的抑制作用，在高劑量化療后24～48h 皮下注射粒細胞克隆刺激因子，直到中性粒細胞絕對數超過1000 個/μl，但粒細胞克隆刺激因子可能會增加烷化劑造成的干細胞損害。Breitfeld 等(2001)建議通過轉移編碼DNA 修復酶的基因來增加 干細胞修復烷化劑損傷的能力。免疫調節劑阿地白介素(IL-2)加高劑量化療可改善復發患者的生存期。
2）干細胞移植 目前正在對自體干細胞移植的針對橫紋肌肉瘤有用性進行評估，這種方法使我們可以采用比正常劑量大得多的化療。在化療開始前，取出患者自己的干細胞并保存好;化療結束后再輸回病人體內。
5.聯合治療：
1）對于I、II期橫紋肌肉瘤病兒，診斷明確后應該盡早手術，術后根據具體種類和分期進行放、化療。而對于III、IV期橫紋肌肉瘤，確診后即可開始應用聯合化療以準備手術。到化療第14周后進行手術切除。手術后以VAC 及VDC方案交替應用兩年。
二、預后：
陰道橫紋肌肉瘤預后好，在診斷后2年內，因為局部復發很可能(中位復發16個月)，建議每2個月在麻醉下行陰道鏡、宮腔鏡和經陰道超聲檢查。10年生存率為90%。組織學類型并不是陰道RMS的一個預后因素。
組織學類型：
腫瘤大小 <5cm的腫瘤預后好。外生型、息肉樣的陰道RMS的10年生存率比內生型、彌散型的高。超二倍體的胚胎型橫紋肌肉瘤較二倍體的預后佳。腺泡型中含t(2;13)的預后相對t(1;13)者更差。
2. 最初診斷時的期別：
診斷時的年齡 1～9歲患者較<1歲和>9歲的患者預后好。
3. 轉移：
就診時有遠處轉移者預后明顯差于無遠處轉移者。遠處轉移比局部轉移預后差。
4.分期：
IRSⅢ和Ⅳ研究中的陰道RMS患者其5年生存率和疾病緩解生存率均明顯高于IRS I和Ⅱ研究。
5.早期的治療反應：
對初期的放化療缺少良性反應的，其遠期預后不良。IV期患者，在3個周期的化療前即18周前獲得完全緩解者，其3年總生存率明顯高于3個周期的化療后獲得完全緩解者。
陰道橫紋肌肉瘤辨證論治
2.陰道橫紋肌肉瘤中醫治療
一、辨證選方
1.術后用蒼術16，丹參20，生地12，山藥15，升麻18，黃芪12，龍骨16，佛手12，每日1劑水煎服，以增強免疫力，促進傷口愈合，提高生存質量。傷口愈合后可用：半枝蓮50，石上柏60，云茯16，法半夏15，竹茹12，女貞子15，熟地12，紅花6，甘草8，每日1劑，水煎服，連服5日，然后再服上方4日，有助于提高療效。
二、專方驗方
1.外洗方：
1）三品方：
白砒 45g，明礬 60g，雄黃 7.2g，沒藥 3.6g。研細末混合制成 5分硬幣大小(厚2mm ，重0.2g)的三品餅，紫外線消毒備用，患者臥于婦科檢查床，消毒陰道，先用凡士林油紗條保護好陰道及穹窿部的未破損處。在腫物上貼敷三品餅，5～7天后有壞死組織脫落，待三品餅吸收后，組織脫落前敷換中藥“雙紫粉”(紫草、紫花地丁、草河車、黃柏、草蓮草各30g，冰片少許其為細末高壓消毒);應在月經后5～7天至月經前5天用藥;本法消毒、抗癌消腫、祛瘀。有嚴重肝腎功能損害者禁用。
2）黃蜈散 1號：
黃柏 64%，輕粉 13%，蜈蚣7%，冰片 3%，麝香 0.7%，雄黃 12.3%、分別研末過100目篩，混勻備用，用無菌尾線棉球，蘸藥粉1g左右用長柄鑷子送入陰道病損處;輕癥1周1次，重癥1周上藥2～3次。治療期間避免性生活。
2.內治方：
1）抑癌片：
生馬錢子、天花粉、重樓各5斤，甘草1斤、馬錢子去皮，香油炒至酥脆，與其它三味藥共為細面加淀粉打成片劑，每片 0.3g，內取日 3次;初起每次 3片，無不良反應增加每次5片，不分療程、持續服藥。多數體力增強，食欲增加;服藥過量或過久，有手腳發緊的癥狀，停藥后消失、本方解毒消腫化瘀。
2）掌葉半夏方：
掌葉半夏適量，制成內服片劑;口服，每天3次，總量約合生藥60g具有明顯的清熱解毒抗癌作用。
3.防治放療、化療毒副反應方：
惡性腫瘤的化療，放療后常易出現一系列的毒副作用;如局部疼痛、粘連、組織壞死、全身血細胞、血小板減少，消化功能紊亂，肝腎功能損害，神經系統損害等，應用中草藥方劑預防和治療這些毒副作用有良好的效果、下述方劑可供選用。
l）參芪防毒湯：
黃芪、黨參各3Og。五味子、補骨脂、炒白術各15g，麥冬20g，當歸、茯苓、陳皮、清半夏各12g，水煎，每日一劑分2～3次口服，于化療前三日開始服用。本品具有扶正抗癌、補陰養血、行氣燥濕、健脾和胃止嘔、化瘀散結之功能，能夠防止化療帶來的毒副反應。使化療順利完成。
2）養血升白飲：
黨參、黃芪、當歸、熟地、女貞子、雞血藤、土茯苓各15g，焦白術、補骨脂各10g，炙山甲、生甘草各6g，焦山植、焦神曲各9g，陰虛加生地、龜版各15g;陽虛者加巴戟、仙茅各12g;心血不足者加酸棗仁、夜交藤各12g;濕熱者加黃柏、澤瀉各10g、本方具有補氣健脾，平衡陰陽，活血解毒之功效、用于因化療所致的白細胞減少癥。
三、其它療法：
涂擦法：
莪術油軟膏涂擦，每次放療后，將此膏涂于放射部位晾干，囑患者作寬大內褲防止緊貼皮膚;適用于放射治療的皮膚燒傷。
2. 中藥注射法：
①核葵注射液，每次4ml，每日 1次，肌肉注射，30天為一療程、具有清熱利濕，解毒消腫作用。
②10%鴉膽子加于消毒陰道后，用5ml的高壓注射器接上針頭.根據病灶，于瘤體處分點注射，每周2次，每次5～10%鴉膽子油4～8ml，注射后，視病灶脫落、壞死、新生情況，停止用藥、具有脫落壞死癌組織;去腐生新之功效。
