鑒別時要注意其他特異性疾病：
1.特異性神經系統感染：如腦炎，腦膜炎等，腦脊液病原學檢查可確診。
2.藥物中毒：藥物中毒引起的共濟失調見于苯妥英鈉等抗癲癇藥物過量，根據病史和測定血中藥物濃度可助診斷，停用該藥則癥狀消失。
3.先天性代謝異常：先天性代謝異常引起的共濟失調多反復發生，如高氨血癥，色胺酸轉運異常等，可根據家族史，代謝特點，智力低下等診斷，后天性代謝異常，如低血糖，低血鈉等，也可致急性小腦共濟失調。
4.后顱凹占位病變：如腫瘤，膿腫，血腫等，有時表現為急性小腦癥狀，可根據影像學檢查，顱內壓增高等癥狀進行鑒別。
5.遺傳性顯性共濟失調：也可能反復發生急性癥狀，可根據家族史，病程經過等鑒別。
6.感染性多神經根炎或多發性硬化：也可表現為急性或一過性共濟失調。
7.其他：低血糖，缺氧，顱腦外傷，迷路疾患等也應注意鑒別，至于小腦變性病或小腦發育不全所致共濟失調是慢性的或進行性的，易與本病鑒別。
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