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小兒共濟失調毛細...(小兒共濟失調毛細... )

別名:
小兒A-T病,小兒Boder-Sedgwick綜合征,小兒Louis-Bar綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發人群:
兒童人群
發病部位:
顱腦 血液血管
典型癥狀:
毛細血管擴張 共濟失調 步態不穩 感覺性共濟失調 大寫癥
并發癥:
脊髓型頸椎病 痙攣性腦癱
是否醫保:
掛號科室:
神經內科 兒科
治療方法:
藥物治療

小兒共濟失調毛細...鑒別?

  一、鑒別

  與各種引起共濟失調的疾病鑒別。

  嬰幼兒早期起病的共濟失調癥狀往往誤為腦性癱瘓。腦性癱瘓,又稱大腦性癱瘓、腦癱,是自受孕開始至嬰兒期非進行性腦損傷和發育缺陷所致的綜合征,主要表現為運動障礙及姿勢異常。常合并智力障礙、癲癇、感知覺障礙、交流障礙、行為異常及其他異常。

  多發性硬化:病灶多發,可有脊髓/小腦變性,出現小腦性共濟失調及錐體束征,但病程常有緩解和復發。腦脊液中免疫球蛋白增高。

  小腦腫瘤(cerebellar tumor) 主要表現為患側肢體協調動作障礙、語音不清、眼球震顫。肌張力明顯減低,腿反射遲鈍或消失,或有步態不穩,逐漸發展為行走不能,站立時向后傾倒,可伴有顱內壓增高癥狀。CT、MRI可明確診斷 。

  與免疫缺陷性疾病鑒別,本癥有進行性小腦共濟失調和毛細血管擴張表現的特點可助鑒別。

  Nijmegen斷裂綜合征(NBS)是一種極其罕見的常染色體隱性遺傳病,表現為高輻射敏感性、免疫缺陷、發育不良、早衰、腫瘤易感性、小頭畸形等。

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    王珩 主任醫師
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    蘇詒英 主任醫師
    未開通
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