希爾德病鑒別診斷
一、鑒別
1、患者臨床表現與急性脫髓鞘性腦病及病毒性腦炎相似。病毒性腦炎中以單純皰疹性腦炎最常見,雖然單純皰疹性腦炎呈急性發病,精神癥狀常見,與本病有相似之處,但體溫較高,各種類型的癲癇發作多見;腦脊液多有細胞、蛋白增高,而且常見紅細胞。CT或MRI可見顳葉和(或)額葉病灶,并且灰白質均可有改變。
2、本病臨床上還易與腎上腺腦白質營養不良(ALD)混淆,ALD為性連鎖遺傳,僅累及男性,腎上腺萎縮伴周圍神經受累及NCV異常,極長鏈脂肪酸(VLCFA)含量增高。
3、廣義的彌散性硬化分類中還包括Krabbe球形細胞腦白質營養不良和Greenfield異染性腦白質營養不良等腦白質營養不良性疾病。這組疾病可影響周圍神經,也可累及CNS組織。腦白質營養不良的臨床特點為進行性視力衰退,智能減退和痙攣性癱瘓。病理為大片的、或多或少兩側對稱性的大腦半球白質破壞。每種類型的腦白質營養不良有特異的遺傳性髓鞘脂蛋白代謝的生理缺陷。