希爾德病癥狀診斷
一、癥狀
1.幼兒或青少年期發病，男性較多。無家族性。病程類似急性MS。多呈亞急性、慢性進行性惡化病程，停頓或改善極為罕見，極少緩解-復發。極少數病例可在多年內病情停止進展，或者在一定的時間內病情得以緩解。
2.發病至入院時間10～40天。多以精神障礙起病，也可先有頭痛、頭昏、疲乏無力后才出現精神癥狀。
3.主要表現為器質性精神障礙和肢體癱瘓。體溫正常或輕度增高，患者沉默寡言、淡漠、反應遲鈍、發呆、重復言語及幻聽等，尿便失禁多見，值得一提的是某些患者意識清楚也出現尿便失禁。視力障礙可早期出現如視野缺損、同向性偏盲及皮質盲等，也常見癡呆或智能減退、精神障礙、皮質聾、不同程度偏癱或四肢癱和假性延髓性麻痹等，也可有癲癇發作、共濟失調、錐體束征、視盤水腫、眼肌麻痹或核間性眼肌麻痹、眼球震顫、面癱、失語癥和尿便失禁等。查體可見一側或兩側病理反射，并可出現吸吮反射、掌頜反射等。
4.嚴重者呈去皮質狀態。多數患者在數月或幾年內死亡，但也有存活10年或更長者。
5.CSF改變與慢性復發性MS相似，但常無寡克隆帶。CSF常發現大量堿性髓鞘蛋白。腦電圖可發現中、高波幅慢波，以前頭區明顯。CT掃描見大腦白質多個散在低密度灶，以前頭部明顯。MRI可發現大腦白質多個異常信號區，而且可顯示同心圓性異常信號，對臨床診斷很有價值。腦活檢對診斷本病十分可靠。
二、診斷
根據病史、病程及特征性臨床表現如皮質盲、智能減退和精神障礙等，并結合神經影像學、CSF、EEG等輔助檢查綜合判定，可做出臨床診斷。
