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輕鏈病與輕鏈沉積...(輕鏈病與輕鏈沉積... )

別名:
輕鏈免疫球蛋白病與輕鏈沉積病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
10%
多發人群:
本病多發于中、老年人(>45歲)
發病部位:
血液血管 全身
典型癥狀:
淋巴結腫大 骨痛 無力 出血傾向 骨質破壞
并發癥:
腎病綜合征 多發性骨髓瘤
是否醫保:
掛號科室:
血液科 腎內科
治療方法:
藥物治療

輕鏈病與輕鏈沉積...鑒別?

  一、鑒別

  輕鏈病與輕鏈沉積病應與原發性淀粉樣變、重鏈病及糖尿病腎病等相鑒別。

  1.LCDD與原發性淀粉樣變鑒別要點

  (1)LCDD其沉積輕鏈中約80%為κ鏈,而后者沉積輕鏈中約75%為λ輕鏈。

  (2)典型LCDD中輕鏈片段是免疫球蛋白的恒區,其典型的單克隆輕鏈免疫熒光呈強陽性;而后者沉積的輕鏈片段是免疫球蛋白的可變區,所以其抗κ和λ輕鏈抗體免疫熒光只呈現弱陽性。

  (3)LCDD的輕鏈沉積呈顆粒狀而非纖維樣或β片層結構,不能結合剛果紅(Congo red)和硫黃素(thioflavine);而后者的輕鏈沉積在電鏡下呈纖維樣或β片層結構,能與剛果紅結合,在偏光顯微鏡下呈現綠色雙折光,與硫黃素結合產生黃綠色熒光。

  (4)LCDD常并發于多發性骨髓瘤或其他疾病如淋巴瘤或原發性巨球蛋白血癥等,導致單克隆輕鏈過度產生。

  2.LCDD與糖尿病腎病鑒別 根據糖尿病腎病典型的病史及上述腎活檢病理特點不難鑒別。

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  • 鄧琦,主任醫師
    鄧琦 主任醫師
    未開通
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  • 崔徐江,主任醫師
    崔徐江 主任醫師
    未開通
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  • 代喜平,主任醫師
    代喜平 主任醫師
    未開通
    廣東省中醫院 血液科

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