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輕鏈病與輕鏈沉積...(輕鏈病與輕鏈沉積... )

別名:
輕鏈免疫球蛋白病與輕鏈沉積病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
10%
多發人群:
本病多發于中、老年人(>45歲)
發病部位:
血液血管 全身
典型癥狀:
淋巴結腫大 骨痛 無力 出血傾向 骨質破壞
并發癥:
腎病綜合征 多發性骨髓瘤
是否醫保:
掛號科室:
血液科 腎內科
治療方法:
藥物治療

  一、檢查

  1.血液檢查 可見程度輕重不一的貧血,晚期常見嚴重貧血。白細胞計數可以正常、增多或減少。血小板計數大多減低。并發骨髓瘤的患者,可出現少數骨髓瘤細胞。患者可出現巨球蛋白血癥,多數骨髓瘤患者本-周蛋白可陽性。

  2.其他 由于骨質廣泛破壞可出現高鈣血癥。血磷主要由腎臟排出,故腎功能正常時血磷正常,但晚期尤其是腎功能不全的患者,血磷可顯著升高。由于骨髓瘤主要是骨質破壞,而無新骨形成,血清堿性磷酸酶大多正常或輕度增高,此與骨轉移癌有顯著區別。

  3.慢性腎功能不全時可出現腎功能異常,BUN>10.71mmol/L(30mg/dl),血清Cr>176.8μmol/L(2mg/dl)。

  4.尿液檢查 伴或不伴有鏡下血尿,但尿蛋白較少,但病人尿中可排出單克隆輕鏈蛋白,尿蛋白電泳上白蛋白較少而球蛋白顯著增多。

  腎活檢病理改變可有以下三個特點。

  1.光鏡 腎小球可有多種表現,從正常腎小球到不同程度系膜增寬硬化以及系膜結節狀改變等都可在LCDD患者中見到,其中系膜結節狀改變較為特異,與糖尿病腎病患者典型的Kimmelstiel-Wilson系膜結節硬化類似,不同在于LCDD的系膜結節PAS染色更強,而銀染較弱,剛果紅染色陰性。后者結節不均一,有糖尿病史及與抗輕鏈κ/λ抗血清反應陰性,以及有人球微動脈管壁透明變性等。另外與糖尿病腎病不同之處還表現在于光鏡下LCDD的腎小球基底膜無增厚,其他腎小球可以完全正常或只有輕度系膜硬化。腎小球尚可有毛細血管微血管瘤改變。有些腎小球可有膜增生性特征。腎小管表現基膜增厚,值得注意的是MM合并LCDD時骨髓瘤管型很少見到。

  2.免疫熒光 免疫組化單克隆輕鏈抗體染色 可見κ/λ輕鏈(80%為κ輕鏈)沉積于腎小球系膜區(結節內)、腎小管基底膜和血管壁,補體成分染色常陰性κ/λ輕鏈彌漫性地沿腎小管基底膜呈點狀或顆粒狀沉積是LCDD)的特點。

  3.電鏡 腎小球基底膜內稀疏層和系膜區有顆粒狀物質沉積,系膜基質增寬和腎小球基底膜增厚;腎小管基底膜和腎間質血管基底膜可見密集顆粒電子致密物。

  4.X線檢查 常見骨骼局限性骨質疏松,溶骨破壞和病理性骨折。

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  • 鄧琦,主任醫師
    鄧琦 主任醫師
    未開通
    天津市第一中心醫院 血液科

    擅長疾病: 各種血液病的診斷和治療技術,包括應用造血干細胞移植技術治療血液系統惡性腫瘤。

  • 鄧琦,主任醫師
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    未開通
    天津市第一中心醫院 血液科

    擅長疾病: 各種血液病的診斷和治療技術,包括應用造血干細胞移植技術治療血液系統惡性腫瘤。

  • 崔徐江,主任醫師
    崔徐江 主任醫師
    未開通
    廣東省中醫院 血液科

    擅長疾病: 綜合內科病的診治及健康調養,如:感冒咳嗽、胃痛腹瀉、糖尿病、甲亢、失眠、頭痛、疲勞、風濕、腎病、高血壓、心血管疾病、脂肪肝、貧血、出血等。

  • 代喜平,主任醫師
    代喜平 主任醫師
    未開通
    廣東省中醫院 血液科

    擅長疾病: 中西醫結合治療血液腫瘤性疾病,如骨髓增生異常綜合征、急慢性白血病、惡性淋巴瘤、多發性骨髓瘤、骨髓增殖性疾病;各類貧血性疾病和血小板減少性紫癜。

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