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先天性主動脈瓣上...(先天性主動脈瓣上... )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
多發(fā)人群:
兒童
發(fā)病部位:
胸部 血液血管
典型癥狀:
動脈粥樣硬化 智力發(fā)育遲緩 室間隔缺損
并發(fā)癥:
心室間隔缺損
是否醫(yī)保:
掛號科室:
心血管內(nèi)科 心胸外科
治療方法:

先天性主動脈瓣上...鑒別?

  一、鑒別:

  1、老年性變性性主動脈瓣鈣化所致的主動脈瓣狹窄

  常見于老年人。鈣化多位于瓣口根部,故瓣葉活動度尚好,無收縮期噴射音,X線可見有瓣膜鈣化。

  2、原發(fā)性肥厚性梗阻型心肌病

  肥厚性梗阻型心肌病有以下特點(diǎn)可助區(qū)別:

  ①收縮期噴射性雜音部位較低,多在胸骨左緣第Ⅲ-Ⅳ肋間最響,較少向頸部傳導(dǎo),雜音于回心血量減少或心室收縮力加強(qiáng)時增強(qiáng),反之則減弱。

  ②主動脈第二心音正常。

  ③無收縮期噴射音。

  ④超聲心動圖示在心室室間隔與游離壁厚度之比>1.3:1,左心腔變小,左心室流出道狹窄(<20mm),二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動,主動脈瓣收縮中期關(guān)閉。

  ⑤心血管造影,左心室腔顯示倒錐形改變。

  二、臨床上還需對主動脈瓣、瓣上和瓣下狹窄進(jìn)行鑒別,主要依靠影相學(xué)手段:

  1、主動脈瓣狹窄

  (1)X線平片示左心室增大,升主動脈擴(kuò)張或主動脈瓣鈣化,為其主要表現(xiàn),結(jié)合臨床主動脈瓣聽診區(qū)收縮期雜音,可提示主動脈瓣狹窄。

  (2)MRI采用MR自旋回波技術(shù)檢查,除能顯示個別明顯增厚固定的主動脈瓣外,僅限于觀察左心室擴(kuò)大,心肌肥厚和升主動脈擴(kuò)張等主動脈瓣狹窄所引起的繼發(fā)改變。

  (3)CAG采用左心室正側(cè)位造影,是判定主動脈瓣狹窄程度及瓣膜病理形態(tài)的最有效方法。“圓頂”征和“尖頂”征均反映瓣膜間互相粘連,收縮期無法打開而凸入主動脈腔,后者為主動脈瓣明顯增厚,嚴(yán)重粘連,失去彈性的結(jié)果,表明瓣葉病變程度較前者嚴(yán)重。“噴射”征的根部寬度反映狹窄口的大小。超聲心動圖在先天性主動脈瓣狹窄診斷和鑒別診斷價(jià)值已為臨床認(rèn)可],因其簡便易行應(yīng)為臨床診斷首選檢查方法。風(fēng)濕性主動脈瓣狹窄,幾乎均合并有二尖瓣病變,不難鑒別。

  2、主動脈瓣下狹窄

  (1)X線平片示除了沒有明顯狹窄后升主動脈擴(kuò)張外,與主動脈瓣狹窄表現(xiàn)相似,無特異診斷征象。

  (2)MRI采用自旋回波技術(shù)成像在顯示主動脈瓣下狹窄的形態(tài)和程度上有重要臨床應(yīng)用價(jià)值,與主動脈瓣瓣葉處于運(yùn)動狀態(tài)不同,主動脈瓣下狹窄隔膜以略寬基底,環(huán)繞固定于心室壁上,隨心動周期活動不明顯,故可在自旋回波像上顯示。

  (3)CAG一組研究資料表明,超聲心動圖對顯示瓣下狹窄的形態(tài)、程度及診斷優(yōu)于CAG,故CAG一般不作為診斷的首選或主要方法。肥厚型心肌病可致左心室流出道梗阻,其超聲心動圖和MRI有特征表現(xiàn):心肌普遍肥厚,以室間隔為主,心腔縮小,可與本病鑒別。

  3、主動脈瓣上狹窄

  (1)X線平片示類似主動脈瓣下狹窄,但心臟擴(kuò)大不明顯,升主動脈無擴(kuò)張,在發(fā)育不全型時甚至可縮小,缺乏診斷特異征象。

  (2)MRI在各種先天性主動脈畸形診斷中,MRI的臨床應(yīng)用價(jià)值已被認(rèn)可。

  (3)CAG是先天性主動脈畸形的“金標(biāo)準(zhǔn)”檢查方法,在判斷狹窄程度、類型,除外有否主動脈其他部位畸形方面是其他影像所不及的。

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