一、鑒別診斷
本病臨床上應與Pringle病(即結節性硬化病)，汗管瘤，基底細胞痣綜合征等鑒別，臨床上鑒別有時困難，但結節性硬化癥常有其它合并癥，對鑒別診斷有幫助，汗管瘤主要發生于眼周圍，并可發生于頸部，前胸，后背，通常損害較小，大小比較一致，基底細胞痣綜合征也有發生于面部者，但該病無好發部位，并能早期破潰，且?？砂榘l骨骼及中樞神經系統異常，如作病理檢查，則鑒別更為可靠，病理上應與角化性基底細胞癌，結節性基底細胞癌，毛發腺瘤及毛囊瘤等鑒別。
多發型在幼年時發病，皮疹沿鼻唇溝兩側分布，為半球形透明小結節，臨床有一定特征性，本病臨床應與扁平疣，皮脂腺瘤，汗管瘤，神經纖維瘤鑒別，毛發上皮瘤病理組織學與基底細胞癌相似，幾乎不能區別，須密切結合臨床方可確診。
單發型毛發上皮瘤常誤為無色素的皮內痣，因其臨床上無特殊表現，因此應作病理檢查，但在病理檢查時，鑒別診斷也會遇到困難，特別是角化性的基底細胞瘤，個別視野幾乎無法區別，需要全面觀察，才能診斷，在Gray等的病例中約有30%以上的標本，開始時誤診為基底細胞瘤。
單發型毛發上皮瘤臨床上需與色素痣，表皮囊腫，纖維瘤以及其他附件腫瘤區別。
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