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混合型腎小管性酸...(混合型腎小管性酸... )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發人群:
所有人群
發病部位:
典型癥狀:
乏力 食欲不振 糖尿 骨痛 “鴨步”步態
并發癥:
低鉀血癥 代謝性酸中毒
是否醫保:
掛號科室:
腎內科
治療方法:
藥物治療

  一、檢查

  1.血液化驗 主要表現血K+、Ca2 + 、Na+、PO43-偏低,血Cl-增高,血漿HCO3-減少,CO2結合力降低血氯升高,血HCO3-降低,血鉀正常或降低。

  2.尿液化驗 尿中無細胞成分,HCO3-排泄分數多<5%,尿NH4+<500mmol/d,24h尿K+、Ca2 + 、Na+、PO43--排出增多。尿pH>5.5,尿鉀排泄量增加。

  3.負荷試驗

  (1)氯化銨試驗:對可疑和不完全性Ⅰ型RTA常用試驗;給受試者氯化銨0.1g/(kg·d),分3次口服,連續3天。第3天每小時留尿1次,測尿pH及血HCO3-,當血HCO3-降至20mmol/L以下時而尿pH>5.5,有診斷價值。有肝病者改用氯化鈣1mmol/(kg·d),方法與陽性結果的判定同氯化銨負荷試驗。

  (2)尿銨測定:正常人尿銨排泄量約為40mmol/d,Ⅰ型RTA尿銨排泄量<40mmol/d。

  (3)尿PCO2測定:5%碳酸氫鈉靜脈滴注, 使血pH維持在0.5h以上;當尿pH>血pH時,尿PCO2>血PCO2 2.66kPa或更多則有診斷意義。即一旦尿液呈堿性,無論血HCO3-濃度是否恢復正常,如尿PCO2>9.3kPa可認為集合管H+分泌能力無異常。

  (4)尿胱氨酸檢查:近曲小管疾患時常存在胱氨酸尿,如陽性則有助于診斷(氰化物硝基氫氰酸鹽試驗:取尿液5ml加濃氨水1滴,5%的氰化鈉3滴,呈紫紅色反應為陽性)。在酸負荷試驗中,如尿pH<5.5或更低,則診斷Ⅱ型RTA的亞型。

  (5)堿負荷試驗:

  ①口服碳酸氫鈉法:從1mmol/(kg·d)開始,逐天加量至10mmol/(kg·d),酸中毒被糾正后,測血、尿HCO3-濃度與腎小球濾過率,計算尿HCO3-的百分率:尿中HCO3-量=尿HCO3- (mmol/L)×尿量(ml/min)/血漿HCO3- (mmol/L)×GFR。正常人尿HCO3-為零;Ⅱ型、混合型RTA>15%,Ⅰ型RTA<3%~5%。 ②靜脈滴入碳酸氫鈉法:以4ml/min的速度滴入5%NaHC03,持續2h。注入前測患者血pH、PCO2、HCO3-濃度和尿pH、HCO3-濃度;以后分別在注入30,90min后測血pH、PCO2、HCO3-;60,120min測尿pH和HCO3-,在患者血HCO3-恢復正常時,尿中HCO3-排泄量>腎小球濾過量的15%,提示近曲小管HCO3-吸收障礙。尿HCO3-排泄分數=(尿HCO3-/血漿HCO3-/(尿肌酐/血肌酐)。血漿HCO3-濃度正常時,Ⅱ型RTA HCO3-排泄分數>15%,Ⅰ型RTA<5%。此法可鑒別Ⅰ型、Ⅱ型RTA。

  4.影像學檢查 KUB平片或IVP片中可發現魚籽樣腎結石。并可了解骨病情況。

  5.超聲波檢查 可了解腎臟有無鈣化及結石。

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