鐮狀細(xì)胞性腎病檢查
一、檢查
1.血液檢查
有不同程度的溶血性貧血和輕度黃疸，其紅細(xì)胞缺乏正常血紅蛋白(HbA)，而被異常血紅蛋白(HbS)所替代。血紅蛋白電泳顯示大量HbS，鐮狀細(xì)胞形成試驗(yàn)陽性。
2.尿液檢查
可見血尿、蛋白尿、低滲性多尿;本病不管純合子型或雜合子型均可發(fā)生血尿，可呈肉眼血尿，但以鏡下血尿?yàn)橹鳌？赡転槟I髓質(zhì)和腎乳頭的微小壞死所致，也可為腎小球性血尿。鐮狀細(xì)胞病可發(fā)生典型的腎病綜合征，此時(shí)可出現(xiàn)腎病綜合征的實(shí)驗(yàn)室改變。
腎活檢提示鐮狀細(xì)胞性貧血患者的腎小球增大和淤血，鐮狀細(xì)胞充滿管腔，系膜細(xì)胞不同程度的增生，由于腎小球毛細(xì)血管基底膜增厚，可見輕至中度的血管壁肥厚，在合并腎病綜合征的患者，可見腎小球分葉增加，提示有腎小球毛細(xì)血管炎存在。在上皮和內(nèi)皮細(xì)胞中可見鐵質(zhì)沉積。節(jié)段性腎小球硬化和膜性腎病也可見到。電鏡提示有25nm的顆粒濃集于毛細(xì)血管間和上皮細(xì)胞下區(qū)域，常見系膜細(xì)胞增生和外周系膜的間位改變，免疫熒光多為陰性，有些病人可見IgG和C3不規(guī)則沉積在毛細(xì)血管周圍。這些病例多為腎病綜合征、膜性或系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎。
