鐮狀細胞性腎病一般治療

　　1.鐮狀細胞性腎病西醫治療

一、治療

　　本病的治療原則包括鐮狀細胞病的治療和腎損害的治療。鐮狀細胞病的治療以抗鐮變、解除鐮變、降低血黏度和對癥治療為主，同時避免加重鐮變的因素;腎損害則以對癥治療為主。

1.藥物抗鐮變

鐮狀細胞病目前尚無根治方法，藥物可能使鐮變逆轉，但不能矯正其遺傳缺陷。藥物抗鐮可解除鐮變，降低血黏度，從而改善微循環，增加血液灌注，提高組織氧供，減輕腎損害，緩解臨床癥狀。雜合子鐮狀細胞病一般毋需治療，因雜合體溶解度為35%～68%，溶血程度較低。

　　理想的抗鐮變藥物至今仍未見，下列抗鐮變藥物可供參考使用。

　　(1)硫酸鋅：有抗鐮變作用，但長期使用會發生低銅血癥。

　　(2)雙氫麥角堿(海特琴，氫化麥角堿)：是一種血管擴張劑，加強對α受體阻斷作用，減少血管收縮，有助解除鐮變紅細胞凝聚引起的小動脈痙攣，疏通微循環，改善缺氧狀態，使疼痛癥狀減輕。肌內或皮下注射0.3mg/次，1～2次/d;或1～2mg/次，3次/d，飯后即服。

　　(3)30%尿素蔗糖溶液：尿素通過分解血紅蛋白中疏水的分子鍵而干擾鐮狀細胞的形成過程。靜脈點滴1～1.5g/(kg·d)，腎功不全者忌用。

　　(4)甲基二乙酰二亞胺：通過作用于血紅蛋白與紅細胞膜，使紅細胞不易失鉀并提高氧親和力。

　　(5)氨甲酰磷酸：作用與氰酸鹽相似，使血紅蛋白分子氨基酸末端的纈氨酸甲酰化，抑制HbS凝膠化的特性，提高血紅蛋白的氧親和力，具有抗鐮變作用。該物質可在體內合成和利用，在正常代謝中降解，是治療本病很有前景的藥物。

　　(6)5-氮胞苷(5-Azacytidine)：具有抗鐮變作用，該藥令γ珠蛋白基因重新表達，使DNA去甲基，增加了紅細胞內HbF，減少了HbS含量，但有一定毒性。

　　(7)Nootropyl(內含吡拉西坦，茴拉西坦)：有人報告對一般患者有鞏固療效作用。

　　2.避免加重鐮變的因素

缺氧、勞累、感染、脫水、發熱、受寒或酸中毒等因素均會促發紅細胞鐮變。忌在缺氧環境(高山、深井)中活動。某些病人在夜間、感染和受涼時鐮變加劇而大量溶血，甚至誘發急性危象。受寒時血管收縮，血流緩慢，血氧能力降低，紅細胞發生鐮變，因此要防止受涼。有感染時及早控制，肺部感染或心力衰竭時，充分吸氧，維持高的血氧飽和度亦很重要。脫水則血液濃縮呈高滲狀態，也使鐮變加重，要及時補充液體。酸中毒亦然，應給予口服或靜滴碳酸氫鈉糾正。此外下列因素會使本病加重，如妊娠、腹部手術，手術出血過多及麻醉過深(血氧分壓降低)等，全麻手術時要保持呼吸道通暢，充分供氧，保障血氧氧合作用，如能局麻更適宜。總之從 各個方面注意加強防治。

　　3.急性危象的處理

由于某些促發因素的作用，突然嚴重溶血產生急性危象時，盡早輸血輸液，全身保暖。如危象持續不解，可行換血療法，將HbS減少至50%～25%以下。吸氧或高壓氧有一定效果，變形的紅細胞是可逆的，與氧重新結合時，其正常形態恢復。周健國報道低分子右旋醣酐及丹參靜滴7～14天為一療程，使急性發作1周內獲得控制，發熱、黃疸減輕。另有作者報道，在危象時，靜注山莨菪堿10mg，4次/d，癥狀緩解后改肌注10mg，每周2次，維持6個月。山莨菪堿增加細胞流動性，使細胞硬化改善，保護細胞膜，延長壽命，使溶血和梗死癥狀改善。

　　4.對癥治療

　　(1)多數主張多飲水、高鈉飲食，使水分攝入增加，或靜脈補充液體、靜滴低分子右旋糖酐500ml加山莨菪堿20mg，1次/d，7～10天為一療程。使血黏度降低，改善腎髓質微循環較為有利。有報道長期口服丹參、雞血藤可使骨關節痛、腹痛減輕，并可使病情穩定，且無副作用。

　　(2)山莨菪堿(654-2)：

肌內注射， 10mg/次，2次/d，連用20天。間歇1周再給第2個療程20天，2～3個療程后貧血及梗死癥狀均緩解，以后改為10mg肌內注射，每周2次，維持6個月。發生危象者靜脈注射山莨菪堿(654-2)10mg/次，4次/d。山莨菪堿(654-2)能增加紅細胞膜的流動性，使紅細胞僵硬得到改善，保護細胞膜，延長紅細胞壽命，使溶血及梗死現象獲得改善。

　　(3)利尿劑和止血藥的應用：

血尿明顯、持續時間長者，可用髓襻利尿劑如呋塞米和布美他尼(丁尿胺)或甘露醇滲透利尿，并口服碳酸氫鈉堿化尿液。也可用氨基己酸(靜滴2～4g/d)或云南白藥止血。

　　(4)抗生素的應用：

有尿路感染、腎盂腎炎時，應及時使用抗生素如氨芐西林(氨芐青霉素)、頭孢拉定、頭孢哌酮等控制感染。抗生素的應用對保護腎臟，改善預后十分重要。預防感染，低鹽飲食及多飲水也是重要治療措施。兒童發熱時要及時補液，以防危象的發生。

　　(5)鎮痛藥的應用：

疼痛劇烈時可口服阿司匹林、對乙酰氨基酚(撲熱息痛)、可待因等。維生素E、維生素C系抗氧化劑，可以減少鐮狀細胞對過氧化的反應。

　　(6)血管緊張素轉化酶抑制劑(ACEI)的應用：

能降低腎小球毛細血管內壓，改善基底膜通透性，可減少尿蛋白的排泄，因為腎臟病的損害因素可能主要是血流動力學因素，長期的ACEI類藥的治療可延緩病變的發展，預防及延緩腎衰竭的發生。

　　(7)貧血的治療：

慢性溶血性貧血可酌情輸血，輕度和中度貧血可不輸血，一般患者已適應慢性貧血，長期輸血會帶來較多弊端。促紅細胞生成素常無效。妊娠時加服葉酸10mg，3次/d。兒童患者早期適量輸血，既能糾正貧血，也有利于糾正尿液濃縮功能障礙。

　　(8)腎小管酸中毒的治療，口服碳酸氫鈉或枸櫞酸合劑糾正。

　　(9)透析及腎移植：

在鐮刀細胞貧血患者中，腎移植的生存率與普通腎移植是基本相似的，此類患者若發生腎功能衰竭，透析及腎移植都是可以實行的，但長期生存率則由于多系統的并發癥而較低。就目前移植后的死亡率來看，腎移植是值得推薦的，但移植后仍有較多患者發生鐮狀細胞危象。

　　(10)基因工程：

對鐮狀紅細胞病有條件時可應用基因工程進行治療。

鐮狀細胞性腎病辨證論治

　　2.鐮狀細胞性腎病中醫藥治療

　　(1)中醫對鐮狀細胞病腎損害發病機制的認識：

鐮狀細胞病及其腎損害涉及中醫之虛勞、痹證、黃疸和淤證，范圍較廣，表現多樣。

　　中醫認為本病的病因是：父母稟賦有缺，造成“小兒之勞，得于母胎”，臟腑不榮，氣血不足，致幼年罹病故發育遲滯，體格瘦小。或先天不足，后天失養，素體虛弱，外感及邪毒濕熱乘虛襲入，傷及氣血，則氣滯血淤，后病久氣血兩虛，氣虛則血運無力，血行淤滯，皮膚壞死;淤于膽道而發黃，阻于經絡則骨痛、關節痛、腹痛。傷及臟腑，脾腎虧損，腎虛則氣血不能生化，腎精不藏出現蛋白尿、脾虛水濕不化，濕郁化熱，亦發黃疸。曠日病深，脾腎虛勞，終于精氣血俱虛。

　　(2)鐮狀細胞病腎損害的中醫辨證治療：

其基本治療原則是：益氣養血、補腎健脾、清熱利濕。本病是遺傳性慢性疾病，以虛為主，病程中某些誘因使其加重溶血、黃疸、發熱、表現虛中夾實，此時治療應清熱利濕補虛并重。脾腎兩虛間以濕熱、血淤，應健脾補腎、行氣活血化淤。氣血兩虛時益氣養血，辨證中重點是正虛邪實，治療時要兼顧虛實。

　　①濕熱內蘊型：

　　主證：身目發黃，尿色短黃重濁，或有發熱，食少惡心，口渴不多飲，腰背酸痛，舌質淡，苔厚膩，脈濡數。

　　治療原則：清熱利濕，佐以益氣養血。

　　基本方藥：茵陳五苓散加味：茵陳蒿、桂枝、茯苓、白術、澤瀉、豬苓、梔子、黃苓、車前草。

　　②氣滯血淤型：

　　主證：關節腫痛，腹中有癥積(肝脾腫大)，脅肋作痛，有瘀斑，舌質暗，脈細。

　　治療原則：理氣活血，行瘀散結。

　　基本方藥：復元活血湯合血府逐瘀湯：柴胡、天花粉、當歸、紅花、穿山甲、桃仁、川芎、赤藥、牛膝、桔梗、甘草。

　　③脾腎兩虛型：

　　主證：頭暈耳鳴，心慌氣短，食納不佳，腹脹便溏，腰酸腿軟，舌紅少苔，脈細數。

　　治療原則：補益脾腎。

　　基本方藥：十四味建中湯：當歸、白芍、白術、炙甘草、人參、麥門冬、川芎、肉桂、炮附子、肉蓯蓉、半夏、炙黃芪、茯苓、熟地。

　　④氣血雙虧型：

　　主證：面色萎黃或恍白，骨節疼痛，氣短無力，神疲懶言，肌肉瘦削，舌胖淡，苔虛白，脈細微。

　　治療原則：益氣養血。

　　基本方藥：補中益氣湯加味：人參、黃芪、白術、陳皮、柴胡、升麻、甘草、當歸扁豆、阿膠。

　　(二)預后

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