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小兒系統(tǒng)性紅斑狼...(小兒系統(tǒng)性紅斑狼... )

別名:
小兒全身性紅斑狼瘡
傳染性:
無傳染性
治愈率:
需要終身治療,目前不能治愈
多發(fā)人群:
兒童
發(fā)病部位:
皮膚 面部
典型癥狀:
蛋白尿 乏力 斑丘疹 面部蝶形紅斑 盤狀紅斑
并發(fā)癥:
膽囊炎 腎盂腎炎 尿路感染 毛囊炎
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
風(fēng)濕科 皮膚科 兒科
治療方法:
西醫(yī)藥物治療

  小兒系統(tǒng)性紅斑狼瘡檢查

  1.一般檢查

  (1)血象

病人常有貧血,白細(xì)胞和血小板減少,或表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少,血沉異常增快。在SLE活動(dòng)時(shí),存在能破壞紅細(xì)胞的自身抗體,造成紅細(xì)胞和血紅蛋白量下降。這時(shí)網(wǎng)織紅細(xì)胞可以升高>5%,臨床上病人可出現(xiàn)輕度黃疸。具體為:白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少,常<4*109/L,淋巴細(xì)胞減少,常<1.5*109/L,不同程度貧血,Coombs實(shí)驗(yàn)可陽性,血小板一般正常,亦可減少。

  (2)尿常規(guī)

腎損害者有程度不等的尿檢查異常,如蛋白尿、血尿。血漿蛋白測(cè)定可見球蛋白增高,特別在有腎變性腎炎時(shí),白/球蛋白比例倒置,血膽固醇增高,嚴(yán)重腎損害者血中尿素氮和肌酐升高。作24小時(shí)尿蛋白的定量檢查,若超過0.5克/日以上,則說明存在蛋白尿,反映了SLE累及腎臟。若尿液中反復(fù)出現(xiàn)紅細(xì)胞、白細(xì)胞,在排除尿路感染,尿路結(jié)石以后,也應(yīng)該考慮存在狼瘡性腎炎的可能。

  2.免疫學(xué)檢查(抗核抗體檢查)

  血中存在多種自身抗體是其特點(diǎn),一般為周邊型和斑點(diǎn)型,有抗dsDNA抗體、抗DNP抗體、抗Sm抗體、抗Ro(SSA)抗體、抗La(SSB)抗體等。抗核抗體(ANA)在病情活動(dòng)時(shí)幾乎100%陽性。陰性時(shí)更換檢查方法可能出現(xiàn)陽性,抗核抗體陰性時(shí)不能完全排除本病,需結(jié)合臨床和其他實(shí)驗(yàn)室檢查資料綜合分析。抗雙鏈DNA(ds-DNA)抗體對(duì)診斷的特異性較高,但陽性率較低,為40-75%,與疾病活動(dòng)和腎臟損害密切相關(guān),抗體效價(jià)隨病情緩解而下降,抗Sm抗體約在30%SLE中呈陽性反,因其特異性高,又稱為本病的特異性抗體。對(duì)于不典型、輕型或早期病例,按SLE標(biāo)準(zhǔn)不足確診者,若抗Sm抗體陽性,結(jié)合其他表現(xiàn)可確診。

  3.免疫病理學(xué)檢查

  即胃刺穿或組織檢查,其組織切片免疫熒光研究提示,免疫球蛋白主要是IgG、IgM伴補(bǔ)體沉積于SLE腎炎的腎中。沉積有三種類型即系膜、內(nèi)皮下、上皮下。沉積沿腎小球基膜呈顆粒狀。系膜型沉積在毛細(xì)血管袢之間呈不規(guī)則狀、均勻鏈狀或顆粒狀。20-50%狼瘡腎炎者在腎小管基膜和間質(zhì)中有免疫復(fù)合體(IC),并伴顯著間質(zhì)纖維化和單核細(xì)胞浸潤(rùn)腎小管損傷。臨床表現(xiàn)和尿液異常及腎活檢異常之間不完全一致。皮膚狼瘡帶試驗(yàn)即應(yīng)用免疫熒光法在患者皮膚的真皮和表皮結(jié)合部位,見到免疫球蛋白和IgG、IgM和補(bǔ)體沉積,呈粒狀、球狀或線狀排列成黃綠色熒光帶。正常皮膚暴露部,陽性率為50-70%,皮膚病損部可達(dá)90%以上,在非暴光部位出現(xiàn)陽性狼瘡帶試驗(yàn)者多系病情嚴(yán)重,或伴有腎炎、低補(bǔ)體血癥及高DNA抗體水平者。

  4.補(bǔ)體和蛋白質(zhì)測(cè)定

  (1)補(bǔ)體C3和CH50(總補(bǔ)體)測(cè)定

在SLE活動(dòng),狼瘡性腎炎,溶血性貧血等急性癥狀出現(xiàn)時(shí),C3和CH50的含量往往降低。這是由于大量補(bǔ)體成分參與了自身免疫反應(yīng),而機(jī)體一時(shí)還來不及制造補(bǔ)充,其中C3的靈敏性高于CH50。補(bǔ)體對(duì)疾病的診斷和病情活動(dòng)的判斷都有很大幫助,SLE患者經(jīng)過治療后血清中原來含量降低的補(bǔ)體逐步恢復(fù)正常,這說明該治療是有效的。反之,如補(bǔ)體含量持續(xù)下降,則說明病情活動(dòng)加重,需密切觀察。

  (2)免疫球蛋白測(cè)定

主要測(cè)定血清中免疫球蛋白IgG、IgA和IgM。由于SLE免疫功能異常亢進(jìn)產(chǎn)生大量自身抗體,使血清中免疫球蛋白增高,特別是IgG增高較為多見。C3降低;IgG顯著升高,IgA、IgM亦升高,γ球蛋白升高,呈高γ球蛋白血癥;循環(huán)免疫復(fù)合物測(cè)定陽性。

  5.其他檢查

  (1)狼瘡帶試驗(yàn)

活檢取小塊皮膚,用直接免疫熒光法觀察,可發(fā)現(xiàn)表皮與真皮交界線上有顆粒或線狀熒光帶,為IgG、IgA、IgM及補(bǔ)體沉積所致。

  (2)經(jīng)顱多普勒超聲(TCD)

近年報(bào)道,可應(yīng)用經(jīng)顱多普勒超聲(TCD)診斷兒童狼瘡性腦病,認(rèn)為TCD有效、簡(jiǎn)便、無創(chuàng)、價(jià)優(yōu),有助于長(zhǎng)期隨訪觀察SLE病情。TCD為狼瘡腦病腦血管早期功能性變化的檢測(cè)提供了一項(xiàng)較敏感和特異的方法。

  (3)約20-50%SLE患者類風(fēng)濕因子陽性;

15%患者梅毒血清反應(yīng)呈假陽性,病情活動(dòng)期C反應(yīng)蛋白增加;31%患者血清中可測(cè)出冷球蛋白,冷球蛋白多是混合性,代表血中的免疫復(fù)合物,含IgG和補(bǔ)體C1、C3及IgM和/或IgA。

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