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小兒部分性肺靜脈...(小兒部分性肺靜脈... )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
多發人群:
小兒
發病部位:
心臟
典型癥狀:
心悸 疲勞 氣短 心臟擴大 收縮期雜音
并發癥:
肺動脈高壓
是否醫保:
掛號科室:
兒科 心血管內科 心胸外科
治療方法:

 小兒部分性肺靜脈異位連接檢查

  1、胸部X線

中等量的左向右分流,X線表現與中型房間隔缺損相似,即肺血多、右心室擴大,有時可見異位連接的靜脈。肺靜脈異位連接于左無名靜脈時,可出現“雪人征”。

  “雪人征”先天性心臟病——其發病原因是小孩先天胚胎發育不全,導致心臟血管未接入左心房,而是通過異常通道進入右心房。在X光下,患者的整個心臟增大得看上去象一個堆積的雪人,醫學上將此病稱為“雪人征”。該病在先天性心臟病中發病率僅為1%,但其死亡率卻高達80%,而且患此病的嬰兒在1歲前大多就夭折了。

  2、心電圖

與房間隔缺損相似。表現為V1導聯rsr’或rsR’。但房間隔完整且肺靜脈開口處只有小的左向右分流患者,心電圖常正常。

  典型的房間隔缺損病例常顯示右心室肥大,不完全性或完全性右束支傳導阻滯。心電軸右偏。P波增高或增大,P-R間期延長。額面心向量圖QRS環呈順時針方向運行。30歲以上的病例室上性心律失常逐漸多見,起初表現為陣發性心房顫動,以后持續存在。房間隔缺損成年人病例,呈現心房顫動者約占20%。

  3、CT和MRI

CT和MRI均可用于該病的診斷。在無創性檢查中,這可能是最準確的,除外還能同時發現肺實變等伴發畸形。

  4、心導管

本病大多無須用心導管術檢查,它只用于診斷病因不明的病例及了解軍刀綜合征患者肺動脈走向、肺實變情況。選擇性肺動脈造影,觀察肺靜脈回流情況,以顯示肺靜脈的異位連接;若導管可插入肺靜脈,選擇性肺靜脈造影,可以清晰顯示肺靜脈解剖位置;在軍刀綜合征中,主動脈的選擇性造影也很必要。

  軍刀綜合征(scimitarsyndrome)即肺發育不全綜合征,亦稱彎刀綜合征,最先由Neil等(1960)提出。該征是一種先天性血管畸形,屬肺靜脈畸形引流的一類型(心下型),其特點是右肺靜脈開口于下腔靜脈。它是由于部分肺靜脈回流異常而導致的一組病征,其主要特征為:

  ①右肺發育不全;

  ②由于畸形的靜脈,X線檢查發現沿右心緣有彎刀狀陰影;

  ③心臟向右移位,近似右位心。

  5、超聲心動圖

心臟超聲對于診斷本病的四個肺靜脈開口較難,有時即使肺靜脈完全正常時,也顯示不清。當無房間隔缺損而出現右心室容量負荷增加時,須考慮有部分性肺靜脈異位連接。當有靜脈竇型房間隔缺損,在劍突下平面可看到右肺靜脈異位開口于右心房;在稍后一切面,可顯示在冠狀竇內的肺靜脈異位開口;懷疑彎刀綜合征患兒,以劍突下長、短軸切面,可見下腔靜脈及下腔與右房交匯處,進而得以顯示異位連接的肺靜脈;垂直靜脈可從胸骨上短軸切面顯示。有時心臟超聲可十分正確的診斷本病。但即使沒有捕捉到異位開口的肺靜脈,也不能排除此病。

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