新生兒遷延性膽汁淤積性黃疸檢查

　　一）檢查

　 　1.血象檢查

血細(xì)胞計(jì)數(shù)顯示中性粒細(xì)胞減少、血小板減少。

　　2.血生化檢查

可有輕重不等的高結(jié)合膽紅素血癥(34.2～256.5μmol/L)。血清堿性磷酸酶、γ-谷氨酸轉(zhuǎn)酞酶及膽固醇顯著升高，轉(zhuǎn)氨酶可有增加，其他肝臟蛋白通常正常。可有輕度溶血，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，輕度酸中毒和提示先天性感染的臍血IgM增高。肝內(nèi)膽管發(fā)育不良血中膽酸、膽固醇明顯增高，后者可高達(dá)14.3～26.0mmol/L(550～1000mg/dl)。谷丙轉(zhuǎn)氨酶(ALT)輕度升高，堿性磷酸酶增高十分顯著。

　　動(dòng)態(tài)觀察血膽紅素對(duì)鑒別也有一定幫助，如逐漸下降，應(yīng)考慮為肝炎。嬰兒肝炎時(shí)血甲胎蛋白明顯增高，而膽道閉鎖時(shí)血堿性磷酸酶、5-核苷酸酶及低密度脂蛋白(lipoprotein X，LP-X)增高顯著，但兩者有少數(shù)重疊。

　　3.新生兒乙型肝炎病毒感染

除血液外乙型肝炎病毒可存在于大多數(shù)體液，包括乳汁，但糞便中似乎沒(méi)有。慢性HBsAg攜帶母親如果具有：

　　(1)HBeAg陽(yáng)性同時(shí)又HBeAb陰性。

　　(2)有可檢出水平的血清特異性乙型肝炎病毒DNA聚合酶。

　　(3)有較高水平的血清HBcAb，其胎兒和嬰兒獲得感染的危險(xiǎn)最大。有少數(shù)幸存者出現(xiàn)肝臟結(jié)構(gòu)的重建而接近正常。

　　4.病原學(xué)檢查

鼻咽部沖洗物、尿、大便和腦脊液可用于培養(yǎng)病毒。特殊的血清學(xué)檢查可有助于診斷(TORCH效價(jià))。

　　5.α1-抗胰蛋白酶(α1-AT)缺乏

實(shí)驗(yàn)室檢查血清蛋白電泳α1球蛋白明顯降低，胰蛋白酶抑制容量減少，免疫擴(kuò)散法測(cè)定血清α1-AT濃度比正常減少50%以上。肝病理切片肝細(xì)胞內(nèi)有耐淀粉酶的PAS染色陽(yáng)性小體。但最可靠還是Pi基因型測(cè)定。

　　6.肝組織學(xué)檢查

經(jīng)皮肝穿刺所得的肝組織學(xué)檢查可區(qū)分肝內(nèi)或肝外膽汁淤積，但不能區(qū)分肝組織內(nèi)的特殊感染原。例外的是巨細(xì)胞病毒可在肝細(xì)胞膽管上皮細(xì)胞胞漿內(nèi)形成包涵體，以及皰疹病毒的核內(nèi)嗜酸性包涵體。常見(jiàn)表現(xiàn)為小葉結(jié)構(gòu)紊亂的局灶性壞死、多核巨細(xì)胞形成、肝細(xì)胞空泡樣變、索樣結(jié)構(gòu)消失。肝細(xì)胞內(nèi)和小管性膽汁淤積可以是持續(xù)性的。門(mén)脈改變不明顯，但可出現(xiàn)新生結(jié)節(jié)增生和輕微纖維樣變。

　　肝內(nèi)膽管發(fā)育不良肝組織學(xué)改變?yōu)樾∪~間膽小管明顯稀少。膽道閉鎖病理特點(diǎn)為：膽管增生，早期肝細(xì)胞有膽紅素淤積，膽小管有膽栓形成，門(mén)脈區(qū)炎癥反應(yīng)，小葉間有纖維化，肝小葉結(jié)構(gòu)基本完好。而嬰兒肝炎肝小葉結(jié)構(gòu)變形，炎性細(xì)胞浸潤(rùn)明顯，并有局灶性肝細(xì)胞壞死，膽小管病變相對(duì)較輕微。

　　肝的活組織檢查可以在90%以上病例中區(qū)分膽汁淤積與膽管閉鎖。

　　7.基因檢查

有些基因遺傳性先天代謝缺陷疾病，患兒的父母應(yīng)盡早地做基因檢查。

　　二）影像學(xué)檢查

　 　1.B超檢查

膽管系統(tǒng)的超聲檢查可用于確定膽總管囊腫是否存在。如發(fā)現(xiàn)膽囊缺如或發(fā)育不良，應(yīng)考慮為膽道閉鎖， 常伴有多脾綜合征，腹內(nèi)臟易位，腸回轉(zhuǎn)不良，右位心及腹內(nèi)血管畸形等。心血管的異常包括：末梢及瓣膜型肺血管狹窄(最常見(jiàn))、房間隔缺損、主動(dòng)脈縮窄及法洛四聯(lián)癥。

　　2.X線(xiàn)檢查

膽道閉鎖常規(guī)做X線(xiàn)胸透可以顯示多脾綜合征的畸形。必要時(shí)長(zhǎng)骨X線(xiàn)檢查可發(fā)現(xiàn)肱骨、股骨、脛骨干骺端呈“芹菜梗樣”改變。

　　3.CT和MRI檢查

必要時(shí)CT和MRI檢查可發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)鈣化。

　　4.十二指腸引流液測(cè)定

十二指腸插管后，每2小時(shí)收集1次十二指腸液，直至發(fā)現(xiàn)膽汁或達(dá)24h。引流過(guò)程中可注入10～15ml 25%硫酸鎂，促進(jìn)膽汁充分排泄。如發(fā)現(xiàn)有膽汁，即可排除膽道閉鎖。24h仍無(wú)膽汁排出，膽道閉鎖可能很大。最近有人測(cè)十二指腸液膽紅素定量及膽酸定性，結(jié)果肝炎組21例，20例十二指腸液膽紅素>17.1μmol/L(1mg/dl)，膽酸陽(yáng)性;膽道閉鎖17例，膽紅素均<17.1μmol/L(1mg/dl)，膽酸均陰性。

　　5.核素檢查

肝膽核素掃描發(fā)現(xiàn)肝清除循環(huán)血中核素并排泄到腸腔內(nèi)的功能下降。

　　(1)131I玫瑰紅(rose bengal)排泄試驗(yàn)：靜脈給藥后，收集48h所排糞便，如糞便中核素小于所注射量的10%，膽道閉鎖可能大。缺點(diǎn)是收集糞便時(shí)需將尿完全分開(kāi)，常有一定實(shí)際困難。

　　(2)99mTc標(biāo)記的亞氨基雙醋酸(iminodiacetic acid)衍生物排泄試驗(yàn)：膽道閉鎖時(shí)99mTc可被肝細(xì)胞攝取顯像，但無(wú)核素排至腸道。而特發(fā)肝炎肝攝取核素延遲，最終能將其排至膽道及腸道，雖排泄比正常減少。其優(yōu)點(diǎn)是放射劑量小，γ攝像造影分辨力高。缺點(diǎn)是半衰期短，超過(guò)24h即不能形成影像，可使少數(shù)排出核素延遲的嬰兒肝炎，出現(xiàn)假陰性。

　　為了提高核素檢查正確率，可在檢查前先服用苯巴比妥(每天5mg/kg)3～5天，如膽道通暢，可促進(jìn)核素由膽道排出，以減少假陰性結(jié)果。