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小兒囊性纖維性變(小兒囊性纖維性變 )

別名:
黏滯病、黏液黏稠病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
90%
多發人群:
兒童
發病部位:
闌尾 腹膜
典型癥狀:
惡心與嘔吐 腹脹 反復上呼吸道感染 排便頻率異常 胰腺功能不足
并發癥:
肺炎 支氣管炎
是否醫保:
掛號科室:
兒科 呼吸內科
治療方法:
藥物治療

小兒囊性纖維性變檢查

1.血氣分析

肺泡-動脈氧分壓差增高,動脈PO2降低及CO2潴留。

  2.汗氯試驗

患者汗液氯化鈉增加。汗液收集方法采用毛果蕓香堿(匹羅卡品)離子透入法最為準確。刺激汗腺后收集汗液(至少需0.1~0.5m1)。然后以滴定法測氯,以火焰光度計測鈉及鉀。如可排除腎上腺功能不全,汗氯值<40mmol/L(40mEq/L)為正常;50~60mmol/L(50~60mEq/L)時為可疑;60mmol/L(60mEq/L)或以上時可確診此病,為確診所必需。汗氯>60mmol/ L(60mEq/L)為陽性,需兩次汗氯試驗陽性。

  3.胰腺功能異常

十二指腸液量少而稠厚,pH降低,碳酸氫離子低下,胰蛋白酶缺乏或僅少量,胰蛋白酶試驗陰性,糜蛋白酶、胰脂酶及淀粉酶均低下。 4.脂肪吸收不良 可用下列方法檢查:

  (1)在口服碘油后檢查尿內是否含碘:如未含碘說明脂肪吸收不良。

  (2)胡蘿卜素或維生素A的吸收不良:若口服大量維生素A之后,屢次測定胡蘿卜素或維生素A,能確定這種病態。

  (3)血清膽固醇含量:一般比普通人低,也說明脂肪吸收不良。

  5.其他的檢查 對下氣道分泌物的細菌培養分離;基因突變的檢測可于產前檢測及新生兒期篩查監測。

  4.X線檢查

  (1)胸片:特點為支氣管阻塞、炎癥及其一系列并發現象。早期征象為兩肺普遍性肺氣腫及彌漫性肺不張。肺不張為小葉性或大葉性,后者在小嬰兒多見,尤以右上葉更為多見。黏液栓塞的征象表現為“手指樣”分叉狀陰影,自肺門區向外伸展,多見于肺上葉。反復感染時往往出現多數肺炎病灶及小膿腫,可一直伸到肺外周部位。支氣管擴張表現為散在性小囊狀影。肺門淋巴結常腫大。晚期出現肺動脈高壓和肺心病,并可反復發生氣胸。

  (2)腹部平片:可見擴張的腸管、液平面及結節影,中下腹可見毛玻璃影。

  5.CT檢查

可見支氣管壁增厚、黏液栓塞、局部的含氣過多以及早期支氣管擴張。

  6.肺功能

早期肺功能的異常可見肺活量減少,呼氣中段流速降低,反映小氣道阻塞。以后見潮氣量減少,每分通氣量減少,殘氣量及功能殘氣量增加,肺順應性下降,氣道阻力加大。

  7.鼻黏膜細胞電位差測定。

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  • 李秀蓮,主任醫師
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    王珩 主任醫師
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    蘇詒英 主任醫師
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