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血管性血友病(血管性血友病 )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發人群:
所有人群
發病部位:
血液血管
典型癥狀:
關節腫脹 皮膚瘀斑 齒齦出血 胃腸道出血 出血傾向
并發癥:
血尿
是否醫保:
掛號科室:
血液科
治療方法:
藥物治療

血管性血友病就診?

血管性血友病就診指南針對血管性血友病患者去醫院就診時常出現的疑問進行解答,例如:血管性血友病掛什么科室的號?血管性血友病檢查前的注意事項?醫生一般會問什么?血管性血友病要做哪些檢查?血管性血友病檢查結果怎么看?等等。血管性血友病就診指南旨在方便血管性血友病患者就醫,解決血管性血友病患者就診時的疑惑問題。 典型癥狀 胃腸道出血、齒齦出血 、出血傾向 最佳就診時間 無特殊,盡快就診 就診時長 初診預留1天,復診每次預留半天 復診頻率/診療周期 特診治療:每周復診。 嚴重者需入院治療待出血消失穩定后轉門診治療。 就診前準備 無特殊要求,注意休息。 常見問診內容 1、描述就診原因(從什么時候開始,有什么不舒服?) 2、不適的感覺是否由明顯的因素引起? 3、有月經過多、大量出血等伴隨癥狀? 4、是否到過醫院就診,做過那些檢查,檢查結果是什么? 5、治療情況如何? 6、有無藥物過敏史? 7、家中是否有血友病患者? 重點檢查項目 1.出血時間 在一定條件下,人為刺破皮膚毛細血管后,從血液自然流出到自然停止所需的時間,稱為出血時間(bleeding time,BT)。BT測定受血小板的數量和質量、毛細血管結構和功能以及血小板與毛細血管之間相互作用的影響,而受血液凝固因子含量及活性作用影響較小。BT測定方法有Duke法和Ivy法,目前推薦使用標準化出血時間測定器法(template bleeding time,TBT)。 2.血管壁的檢測 血管壁的檢測是采用出血時間(BT)測定皮膚受特定條件外傷后,出血自然停止所需要的時間。用于檢查血小板和血管功能。 3.血管性假性血友病因子抗原測定 血管性假性血友病因子抗原測定是對血管性假性血友病因子抗原濃度進行測定是否存在,血管性血友病(vWD)是一種先天性von Willebrand 因子(vWF)量的減少或質的異常所引起的出血性疾病。 診斷標準 血小板型(假性)血管性血友病:是一種血小板缺陷疾病與血管性血友病臨床表現相似。血漿中缺乏大的VWF多聚體,低濃度瑞斯托霉素可以增強瑞斯托霉素增強的血小板聚集,往往存在不同程度的血小板減少。臨床上,這些患者主要表現為粘膜出血。假性VWD存在GPIb鏈的突變。 獲得性VWD:是一種罕見的獲得性出血性疾病,通常在無出血史和家族史的患者在成年后才出現。因子VIII、vWF:Ag和vWF:Rco水平下降是常見表現;vWF多聚體可以異常。獲得性vWD通常伴有其他基礎疾病,包括骨髓殖性疾病、淀粉樣變性,良性或惡性B細胞疾病、甲狀腺功能減低、自身免疫性疾病和某些實體腫瘤(特別是腎母細胞瘤)、心臟或血管缺陷(尤其是主動脈瓣狹窄)有關,并且可能與藥物相關:包括環丙沙星和丙戊酸等。

血管性血友病相關醫生

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  • 鄧琦,主任醫師
    鄧琦 主任醫師
    未開通
    天津市第一中心醫院 血液科

    擅長疾病: 各種血液病的診斷和治療技術,包括應用造血干細胞移植技術治療血液系統惡性腫瘤。

  • 鄧琦,主任醫師
    鄧琦 主任醫師
    未開通
    天津市第一中心醫院 血液科

    擅長疾病: 各種血液病的診斷和治療技術,包括應用造血干細胞移植技術治療血液系統惡性腫瘤。

  • 崔徐江,主任醫師
    崔徐江 主任醫師
    未開通
    廣東省中醫院 血液科

    擅長疾病: 綜合內科病的診治及健康調養,如:感冒咳嗽、胃痛腹瀉、糖尿病、甲亢、失眠、頭痛、疲勞、風濕、腎病、高血壓、心血管疾病、脂肪肝、貧血、出血等。

  • 代喜平,主任醫師
    代喜平 主任醫師
    未開通
    廣東省中醫院 血液科

    擅長疾病: 中西醫結合治療血液腫瘤性疾病,如骨髓增生異常綜合征、急慢性白血病、惡性淋巴瘤、多發性骨髓瘤、骨髓增殖性疾病;各類貧血性疾病和血小板減少性紫癜。

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