一、預防
飲食治療：應盡早開始限制蛋白質攝入量，減少甲基丙二酸前體氨基酸的攝入。左卡尼汀和口服抗生素可能有效。 2.補充維生素：部分病例對補充大劑量維生素B12有效，即B12依賴型甲基丙二酸血癥，可首先給予B12 1～5mg/d，共1周，若出現效果則可長期給予維持量治療，劑量一般為每周1mg，根據臨床和生化反應調整。
二、預后
輕癥、晚發性病例預后尚好，本癥常發生嚴重并發癥而影響預后。
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