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小兒重癥肌無力(小兒重癥肌無力 )

別名:
小兒假麻痹性重癥肌無力
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40-70%
多發人群:
新生兒、兒童多見
發病部位:
免疫系統 肌肉
典型癥狀:
疲勞 反復感染 肌無力危象 面肌無力 口角下垂
并發癥:
重癥肌無力危象
是否醫保:
掛號科室:
兒科 神經內科
治療方法:
藥物、中醫治療

小兒重癥肌無力有哪些癥狀?

  一、癥狀:

  1、根據部位可有分類:

  眼肌型:發生率較高。表現為眼瞼下垂、眼球運動受限、復視、斜視等,僅限于眼肌障礙者。

  球型:表現為咽下、咀嚼發音等機能障礙, 在疾病經過中1 次或多次出現, 而無四肢及軀干肌肉無力者。

  全身型:表現為軀干及四肢肌肉無力者。某些患者最初僅表現為眼肌障礙而診斷為眼肌型, 后來又出現球型或全身型癥狀而又被診斷為球型或全身型。根據2、年齡:

  新生兒一過性重癥肌無力(transient neonatal myasthenia gravis) 是發生于患重癥肌無力的母親所生的新生兒的一過性肌無力。發生率約10-20%。男女法之比無明顯差異。其癥狀與其母親的病程長短、嚴重程度或是妊娠期的治療情況無關,病程一般持續1-7周。臨床特點:患兒出生后數小時至3天內出現肌無力,均出現球部肌肉麻痹. 表現為1)哺乳困難(吸吮及吐咽無力,吸吮反射和咽反射消失)

  全身肌肉無力(自主運動減少,肌張力低下,擁抱反射及腱反射消失等)

  呼吸困難和哭聲無力,可有紫紺、咽部粘液增多,是呼吸道阻塞

  面肌無力。呈面具臉,很少眨眼和凝視5)眼肌麻痹,眼下垂,眼球運動障礙(該項發生率較低,這是與其他鑒別重要的一點)。

  易于為膽堿酯酶抑制劑所緩解,但多數病例癥狀不著,可自行緩解。

  3、先天性肌無力 (congnital myasthenia syndrome) 是指在出生后發病, 與新生兒一時性重癥肌無力不同, 患兒母親不患有本病, 但同一家族的兄弟姊妹中可有同樣患者主要表現為上瞼下垂、眼外肌麻痹、全身肌肉無力、哭聲低弱少數病例亦可有面肌無力、鼻音吞咽及咀嚼障礙呼吸困難等很少發生急性重癥肌無力危象。與兒童型重癥肌無力也、不同, 其臨床癥狀較輕, 病程較長, 對抗膽鹼醋酶類藥物治療不太敏感, 尤其眼外肌麻痹很難得到完全緩解。

  4.兒童型重癥肌無力:本型較以上兩型常見, 可從2歲開始, 大多數于10歲以后。其特點有:

  1)發病女性患者較多,為男性的6 倍.

  2)可有家族史。

  3)最常見的首發癥狀為一側或兩側的上瞼下垂, 早期也可出現鼻音。此外, 可有復視、肢體無力、眼外肌麻痹、咀嚼無力咽下及發音困難等,很少出現呼吸困難。由于下肢無力, 走路緩慢笨拙, 容易跌倒, 上樓困難。因上肢無力, 則舉手動作不能持久, 容易疲勞, 并可出現肩部下垂等。

  4)一般起病徐緩, 可有間歇,病程纏綿。

  5)所有癥狀均在早晨較輕, 下午加重, 休息后較輕, 運動后加重。

  6)大多數女性患者, 在月經來前癥狀加重, 來后1-2天癥狀減輕。精神創傷、全身感染、體力過勞等均能使癥狀加重。

  7)本病主要累及骨骼肌,也可有心肌損害,但多無明顯主訴,而文獻報道MG患者尸檢25%~50%有心肌損害。重癥肌無力伴有其他疾病,如胸腺瘤,其次為甲狀腺功能亢進,并少數伴類風濕關節炎,多發性肌炎,紅斑狼瘡,自身溶血性貧血等

小兒重癥肌無力相關醫生

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    彭玉 主任醫師
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    王珩 主任醫師
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    蘇詒英 主任醫師
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    擅長疾病: 新生兒窒息、新生兒呼吸窘迫綜合征、重癥肺炎、呼吸衰竭、缺氧缺血性腦病、早產兒營養等

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