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脂肪營養不良(脂肪營養不良 )

別名:
皮下脂肪萎縮,脂肪營養障礙
傳染性:
無傳染性
治愈率:
30%
多發人群:
所有人群
發病部位:
全身
典型癥狀:
蛋白尿 氮質血癥 肌肉肥大
并發癥:
糖尿病 多毛癥
是否醫保:
掛號科室:
內分泌科 腎內科
治療方法:
藥物、飲食、腎移植治療

脂肪營養不良有哪些癥狀?

  一、癥狀

  1.腎臟表現 脂肪營養不良的患者20%~50%發生腎臟病表現,表現為致密物沉積病的患者約10%為部分性脂肪營養不良,并多在表現出脂肪營養不良癥狀20年左右出現明顯的腎臟表現。腎臟受損的患者常見的是無癥狀性蛋白尿和鏡下血尿,少數表現為腎病綜合征。本病最突出的血清學異常是血C3降低。

  由于本病臨床發現有蛋白尿、肉眼血尿、鏡下血尿、膿尿、急性腹痛、發熱、水腫、高脂血癥、高血壓和氮質血癥,在全身性脂肪營養不良的患者,還可見腎病綜合征表現。因此在不同患者常被分別做出腎盂腎炎、慢性腎小球腎炎或急性腎小球腎炎的診斷。

  該病患者腎臟病變的性質也是多變的,可有急性腎小球腎炎、腎盂腎炎、孤立性蛋白尿和血尿。部分性脂肪營養不良患者解剖學異常十分常見,包括腎積水和集合系統擴張。

  2.系統表現 脂肪營養不良的發生可是先天的,也可在兒童期逐漸表現出來。先天性患者脂肪營養不良出生時即有,但是糖尿病患者常常青少年期才出現。獲得性患者的脂肪營養不良在糖尿病發病前或之后出現。高脂血癥、高蛋白血癥和甲狀腺高代謝癥具有特征性。其他的表現包括:身材高大(>9%),肌肉肥大,多發癥,巨舌,腹膨脹,皮下結節,肝大,硬化,陰蒂或陰莖肥大,發熱性腺瘤,腦萎縮,偏癱,思維、智力、發育遲緩和心臟肥大。據報道有一個家族出現了可遺傳的脂肪營養不良伴膀胱多發性血管瘤病,但人們推測這可能是由于和脂肪營養不良的基因連續,而并非脂肪營養不良的部分癥狀。

  二、診斷

  根據典型臨床表現和實驗室檢查和其他輔助檢查可明確本病診斷。

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