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蕈樣真菌病和Sezary...(蕈樣真菌病和Sezary... )

別名:
蕈樣霉菌病和Sezary綜合征,蕈樣肉芽腫病和Sezary綜合征,蕈樣真菌病和Sezary綜合癥
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發人群:
所有人群
發病部位:
皮膚 淋巴
典型癥狀:
結節 淋巴結腫大 劇癢 紅斑鱗屑 皮膚受累
并發癥:
淋巴瘤
是否醫保:
掛號科室:
血液科 皮膚科
治療方法:
支持療法

蕈樣真菌病和Sezary...有哪些癥狀?

  蕈樣真菌病和Sezary綜合征癥狀診斷

一、癥狀

   1.MF

病程可以很長,皮損表現多樣。根據疾病發展過程和皮損形態,大致可分為3期,但各期的不同皮損可同時交叉存在。

  (1)蕈樣前期:

又稱斑片期或濕疹樣期。此期可持續數月、數年,甚至20~30年以上。常見的皮損為非特異性、輕微魚鱗樣皮損,可此起彼伏,易被誤診為濕疹、神經性皮炎銀屑病玫瑰糠疹魚鱗病。此期少數病人皮損可自發消退,不再進展為病理上能診斷的MF。從首次出現皮損到確診MF的肘間長達5年或更長。

  (2)浸潤期:

又稱斑塊期。由斑片期的皮損發展而來,也可作為MF的首發癥狀。表現為不規則浸潤性斑塊,暗紅色,表面光滑或高低不平,浸潤處毛發常脫落,亦可累及口腔黏膜。皮損常伴明顯的瘙癢。浸潤期皮膚增厚,可出現典型的“獅子樣臉”。此期可于數月后轉入腫瘤期。

  (3)腫瘤期:

斑塊性皮損可進一步發展為腫瘤,呈潰瘍型或外生蕈傘樣。大多數斑片和斑塊期病人經治療后可不發展為腫瘤期。極少數病人起病一開始就可表現為腫瘤性皮損。

  (4)其他:

MF的另一種皮損是廣泛性紅皮病,發生率約為10%,可伴或不伴斑塊、腫瘤性皮損。皮膚可萎縮或呈苔蘚樣,常有劇癢,對冷刺激耐受差,常伴淋巴結腫大。

  2.SS

紅皮病如伴外周血受侵(循環中異常細胞占淋巴細胞比例>5%),即稱為Sezary綜合征,一般認為是MF的特殊類型。臨床表現為剝脫性、浸潤性紅皮病和廣泛淋巴結腫大,手、腳掌皮膚過度角化和增厚,常出現龜裂,指和趾甲營養不良脫發常見。皮膚奇癢,是其特征之一。由于抓撓常導致表皮脫落、滲出和結痂。

   二、診斷

  本病診斷主要依靠病理確診,但MF斑片和斑塊早期皮損的臨床和病理特異性不明顯,常給診斷帶來困難。斑片性皮損與多種炎性皮膚病相似,有些與MF關系密切,甚至不可區分。但臨床可疑時,應行活檢病理檢查,密切結合臨床,診斷應謹慎。

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  • 李廣瑞,副主任醫師
    李廣瑞 副主任醫師
    未開通
    北京望京醫院 皮膚科

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  • 張東興,主任醫師
    張東興 主任醫師
    未開通
    梅州市人民醫院 皮膚科

    擅長疾病: 變態反應疾病及真菌疾病、大皰性疾病的診治及臨床科研

  • 沈小霞,主任醫師
    沈小霞 主任醫師
    未開通
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    擅長疾病: 皮膚美容(包括果酸活膚及注射填充等技術)及激光美容等治療

  • 鄧琦,主任醫師
    鄧琦 主任醫師
    未開通
    天津市第一中心醫院 血液科

    擅長疾病: 各種血液病的診斷和治療技術,包括應用造血干細胞移植技術治療血液系統惡性腫瘤。

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