蕈樣真菌病和Sezary綜合征疾病病因
一、發病原因
MF/SS的確切病因目前尚不明確。一些回顧性調查研究提示環境和職業因素可能與起病相關。曾有報道從事棉花加工業、電車和公共汽車運輸以及建筑業的人群中MF或SS的發病危險性增加。另一些研究認為化學物質和殺蟲劑的慢性暴露和刺激與發病相關。但最近一些大規模的病例對照研究結果卻未能發現上述因素與MF或SS的相關性。一些學者在MF/SS病人的外周血或皮膚病灶中檢測到成人T細胞白血病/淋巴瘤病毒(HTLV-1)，因此認為HTIV-1感染可能與MF/SS的發生相關。另有研究表明MF/SS的起病可能與組織相容性抗原有關，如Aw31、Aw32、B8、Bw38和DR5等。MF/SS可有1和6號染色體的缺失和易位，但目前不清楚這些染色體的異常在MF/SS發生、發展中的作用。
二、發病機制
病理學特征為不典型性單個核細胞的向表皮性浸潤，可累及真皮淺層。這些單個核細胞在表皮內可聚集成簇，稱為Pautrier微膿腫。晚期可侵犯真皮網狀層甚至皮下組織，也可侵入毛囊，甚至皮脂腺上皮細胞間隙。晚期斑塊和腫瘤內除MF、細胞外，尚可見不等量嗜酸性粒細胞、組織細胞和漿細胞。個別病例見上皮樣細胞性肉芽腫，常預示預后較佳。小靜脈常增生，內皮細胞亦可增生。早期真皮乳頭層常有輕度水腫，晚期有不同程度的纖維化。MF細胞的形態，邱丙森的觀察發現其形態具有譜系變化，可表現為自小單純性淋巴細胞、透明扭曲核細胞(小、中、大)、透明圓核細胞(小、中、大)、T成免疫細胞至畸形多核巨細胞。電鏡下MF細胞大致可分為兩型，小者與淋巴細胞大小相似，大者比淋巴細胞大1倍以上，兩者之間可見過渡型。胞核占細胞的大部分，光鏡下胞核高度扭曲，電鏡下胞核折疊狀，典型者呈腦回狀，異染色質多聚集在核膜周邊及其附近。胞質少，細胞器不多，常位于核的一側，少數線粒體變大、變空，偶見致密體。MF/SS的腫瘤細胞來源于成熟的輔助性T細胞，CD4 ，多數CD2 、CD3 、CD5 、CD1-和CD8-。常失成熟T細胞的抗原標志如leu-8和CD7。個別病例的MF細胞表達抑制性/細胞毒T細胞的表面標志CD8。一些病人可有表面抗原的異常表達，如丟失全T細胞標志CD2、CD3和CD5，CD4和CD8雙陽性或雙陰性。多數MF、腫瘤細胞有T細胞受體(TCR)基因的克隆性重排。
SS的組織學特點酷似MF，可有或無向表皮性浸潤。Sezary細胞的直徑一般10～40μm，胞核蟠曲，占整個細胞的80%以上，典型者呈腦回狀。染色質深染，胞質少，嗜堿性。有時核周可見小空泡，內含物對PAS染色呈陽性反應。S細胞也為輔助性T細胞表型。MF/SS累及淋巴結時，首先侵犯副皮質的T細胞依賴區域，淋巴結的其他結構被破壞，但濾泡中心不被累及。淋巴結中可見到不同程度的腫瘤細胞轉型。
