髓細(xì)胞白血病癥狀診斷
一.急性髓細(xì)胞白血病：
1.貧血
如蒼白，無(wú)力，心悸，氣短等，老年病人貧血更為多見。少數(shù)病例可在確診前數(shù)月至數(shù)年先出現(xiàn)難治性貧血(refractory anemiaRA)，以后再逐漸發(fā)展成AML(但絕少發(fā)展為ALL)。發(fā)生貧血的原因有：由于正常造血干細(xì)胞因白血病克隆增殖而受抑，紅系祖細(xì)胞對(duì)紅細(xì)胞 生成素(erythropoietin，EPO)的反應(yīng)性降低，骨髓微環(huán)境破壞使紅細(xì)胞生成減少;出現(xiàn)無(wú)效紅細(xì)胞生成;合并明顯(少見)或隱性溶血，紅細(xì) 胞壽命縮短;合并急、慢性失血，或脾功能亢進(jìn)等。
2.發(fā)熱和感染
發(fā)熱是初診尤其是化療骨髓抑制期患者的常見癥狀，其原因主要是感染，感染可發(fā)生在體表、體內(nèi)任何部位。中性粒細(xì)胞減少(當(dāng)<1.0*109/L時(shí)感染機(jī)會(huì)明顯增多)伴功能缺陷，化療和皮質(zhì)激素的應(yīng)用使機(jī)體免疫功能下降皮膚、黏膜(口腔、胃腸道等)出血、潰瘍導(dǎo)致屏障破壞是引起感染的主要因素。
3.出血
約60%的初診AML有不同程度出血，皮膚黏膜(鼻、口腔及牙齦)出血最常見，眼底、球結(jié)膜出血較易見，女性可有月經(jīng)增多，血尿較少見，但鏡下血尿不易被 發(fā)現(xiàn)，嚴(yán)重的胃腸、呼吸道和顱內(nèi)出血雖不多見卻常是致死的原因。急性白血病出血的機(jī)制較復(fù)雜：骨髓衰竭導(dǎo)致血小板減少是最重要的原因。通常血小板<20*109/L時(shí)多伴高危出血傾向，若合并全身感染或嚴(yán)重貧血時(shí)更可加重出血;化療、細(xì)菌內(nèi)毒素和白血病細(xì)胞浸潤(rùn)損傷血管內(nèi)皮以及凝血障礙都是引起出血的因素。
AML-M3亞型(急性早幼粒細(xì)胞白血病)的出血比ALL和AML其他亞型更嚴(yán)重而多見，其明顯出血往往與血小板減少的程度不相適應(yīng)這是因?yàn)榘籽〖?xì)胞破壞(尤在化療開始后)，大量促凝物質(zhì)和組織因子釋放可使50%～75%的M3病例發(fā)生彌漫性血管內(nèi)凝血(disseminated intravascular coagulation，DIC)伴原發(fā)纖維蛋白溶解(fibrinolysis)，偶爾DIC也出現(xiàn)于AML其他亞型如M5(急性單核細(xì)胞白血病)。
4.白血病浸潤(rùn)表現(xiàn)
AML髓外浸潤(rùn)可發(fā)生在本病各亞型，但以M5和M4(急性粒單核細(xì)胞白血病)為較頻見。
1.慢性期
常見的癥狀包括：貧血脾區(qū)不適出血及乏力體重減輕和低熱等代謝增高的表現(xiàn)。20%～40%的患者無(wú)癥狀，因常規(guī)體檢發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞數(shù)血小板數(shù)增高或脾臟腫大而診斷。少數(shù)病人有痛風(fēng)性小關(guān)節(jié)疼痛此外，還有視力障礙、神經(jīng)系統(tǒng)病變以及陰莖異常勃起等。慢性期患者不易感染發(fā)熱少見。
2.急變期
慢性期經(jīng)過數(shù)月或數(shù)年之后，惡性造血干細(xì)胞極度增生，骨髓原粒 早幼粒細(xì)胞≥20%，可伴由血小板衍生生長(zhǎng)因子過多引起的骨髓纖維化改變。每個(gè)病人何時(shí)急變尚不能預(yù)測(cè)一旦發(fā)生急變病情迅速惡化，治療非常困難，存活期很少超過6～12個(gè)月。
3.加速期
介于慢性期和急性期之間，此期臨床開始出現(xiàn)低熱、脾大等現(xiàn)象貧血逐漸加重，白細(xì)胞持續(xù)上升幼稚細(xì)胞開始增多，原粒 早幼粒≥10%對(duì)原來(lái)有效的藥物出現(xiàn)耐藥。在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)即可演變成典型的急性期染色體在此期已有變化如急性期故染色體的改變?cè)缬谘簩W(xué)和臨床的轉(zhuǎn)變，可作為疾病進(jìn)展及預(yù)后判斷的指標(biāo)。
