一、癥狀
1.臨床分型 本綜合征可為多種神經(jīng)系統(tǒng)疾病表現(xiàn)，根據(jù)臨床表現(xiàn)不同分為三型：
(1)雙側(cè)手足徐動(dòng)癥(doubleathetosis)：特點(diǎn)是常伴肌陣攣及不規(guī)則中、小幅度運(yùn)動(dòng)，常見(jiàn)于腦癱患者。
(2)舞蹈手足徐動(dòng)癥(choreoathetosis)：表現(xiàn)手足徐動(dòng)癥伴幅度較大的舞蹈樣動(dòng)作，見(jiàn)于家族性發(fā)作性舞蹈手足徐動(dòng)癥、非進(jìn)行性家族性舞蹈手足徐動(dòng)癥等。
(3)單側(cè)及假性手足徐動(dòng)癥：腦血管疾病或其他病因?qū)е律罡杏X(jué)障礙引起，單側(cè)及假性手足徐動(dòng)癥(unilateral athetosis and pseudoathetosis)并非為基底核病變。
2.主要臨床表現(xiàn)
(1)先天性手足徐動(dòng)癥通常為出生后即出現(xiàn)不自主運(yùn)動(dòng)，但亦可于生后數(shù)月癥狀才變明顯者。發(fā)育遲緩，開(kāi)始起坐、行走或說(shuō)話的時(shí)間均延遲。不自主運(yùn)動(dòng)實(shí)早已開(kāi)始，但起初皆不明顯，直至患兒能作隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)才能顯著發(fā)覺(jué)。癥狀性手足徐動(dòng)癥可發(fā)生于任何年齡，男女皆可發(fā)病。由肝性腦病、吩噻嗪、氟哌啶醇或左旋多巴過(guò)量引起的手足徐動(dòng)癥常于成年以后或老年期發(fā)病。
(2)本病所特有的手足徐動(dòng)性運(yùn)動(dòng)，是手足不斷做出緩慢的、彎彎曲曲的或蚯蚓爬行樣的奇形怪狀的強(qiáng)制運(yùn)動(dòng)。這些動(dòng)作以四肢的遠(yuǎn)端較近端顯著(圖1)。下肢受累時(shí)，拇趾常自發(fā)地背屈，造成假性的巴賓斯基征。有時(shí)面部亦可受累，患者常弄眉擠眼，扮成各種鬼臉。咽喉肌和舌肌受累時(shí)，則言語(yǔ)不清，構(gòu)音困難，舌頭時(shí)而伸出時(shí)而縮回，吞咽亦發(fā)生障礙。尚可伴有扭轉(zhuǎn)痙攣或痙攣性斜頸。這種不自主運(yùn)動(dòng)可因情緒緊張、或精神受刺激時(shí)、或作隨意運(yùn)動(dòng)中加重，完全安靜時(shí)減輕，入睡時(shí)停止。
(3)肌張力時(shí)高時(shí)低變動(dòng)無(wú)常，當(dāng)肌痙攣時(shí)肌張力增高，肌松弛時(shí)正常，故本病又稱易變性痙攣(mobile spasm)。約有半數(shù)患者因錐體束受累可出現(xiàn)雙側(cè)輕癱或痙攣，特別是下肢。半數(shù)以上有智力缺陷。全身感覺(jué)正常。
(4)本病一般為慢性疾病，病程可長(zhǎng)達(dá)數(shù)年或幾十年之久，少數(shù)患者病情可長(zhǎng)期停頓而不進(jìn)展，手足徐動(dòng)性運(yùn)動(dòng)嚴(yán)重，且伴有咽喉肌受累者，可早期死于并發(fā)癥。
手足徐動(dòng)癥有手足特殊姿勢(shì)的不自主運(yùn)動(dòng)，故診斷并不困難。舞蹈病的舞蹈樣動(dòng)作出現(xiàn)于肢體軀干及頭面部，范圍廣泛，且比不自主動(dòng)作更迅速，呈跳動(dòng)樣，不同于本征的不自主動(dòng)作主要局限于手足。但本征有時(shí)與舞蹈病并存，則稱為舞蹈-手足徐動(dòng)癥(chorea-athetosis)。
