一、癥狀
1.臨床分型 本綜合征可為多種神經(jīng)系統(tǒng)疾病表現(xiàn)，根據(jù)臨床表現(xiàn)不同分為三型：
(1)雙側(cè)手足徐動癥(doubleathetosis)：特點(diǎn)是常伴肌陣攣及不規(guī)則中、小幅度運(yùn)動，常見于腦癱患者。
(2)舞蹈手足徐動癥(choreoathetosis)：表現(xiàn)手足徐動癥伴幅度較大的舞蹈樣動作，見于家族性發(fā)作性舞蹈手足徐動癥、非進(jìn)行性家族性舞蹈手足徐動癥等。
(3)單側(cè)及假性手足徐動癥：腦血管疾病或其他病因?qū)е律罡杏X障礙引起，單側(cè)及假性手足徐動癥(unilateral athetosis and pseudoathetosis)并非為基底核病變。
2.主要臨床表現(xiàn)
(1)先天性手足徐動癥通常為出生后即出現(xiàn)不自主運(yùn)動，但亦可于生后數(shù)月癥狀才變明顯者。發(fā)育遲緩，開始起坐、行走或說話的時間均延遲。不自主運(yùn)動實(shí)早已開始，但起初皆不明顯，直至患兒能作隨意運(yùn)動時才能顯著發(fā)覺。癥狀性手足徐動癥可發(fā)生于任何年齡，男女皆可發(fā)病。由肝性腦病、吩噻嗪、氟哌啶醇或左旋多巴過量引起的手足徐動癥常于成年以后或老年期發(fā)病。
(2)本病所特有的手足徐動性運(yùn)動，是手足不斷做出緩慢的、彎彎曲曲的或蚯蚓爬行樣的奇形怪狀的強(qiáng)制運(yùn)動。這些動作以四肢的遠(yuǎn)端較近端顯著(圖1)。下肢受累時，拇趾常自發(fā)地背屈，造成假性的巴賓斯基征。有時面部亦可受累，患者常弄眉擠眼，扮成各種鬼臉。咽喉肌和舌肌受累時，則言語不清，構(gòu)音困難，舌頭時而伸出時而縮回，吞咽亦發(fā)生障礙。尚可伴有扭轉(zhuǎn)痙攣或痙攣性斜頸。這種不自主運(yùn)動可因情緒緊張、或精神受刺激時、或作隨意運(yùn)動中加重，完全安靜時減輕，入睡時停止。
(3)肌張力時高時低變動無常，當(dāng)肌痙攣時肌張力增高，肌松弛時正常，故本病又稱易變性痙攣(mobile spasm)。約有半數(shù)患者因錐體束受累可出現(xiàn)雙側(cè)輕癱或痙攣，特別是下肢。半數(shù)以上有智力缺陷。全身感覺正常。
(4)本病一般為慢性疾病，病程可長達(dá)數(shù)年或幾十年之久，少數(shù)患者病情可長期停頓而不進(jìn)展，手足徐動性運(yùn)動嚴(yán)重，且伴有咽喉肌受累者，可早期死于并發(fā)癥。
手足徐動癥有手足特殊姿勢的不自主運(yùn)動，故診斷并不困難。舞蹈病的舞蹈樣動作出現(xiàn)于肢體軀干及頭面部，范圍廣泛，且比不自主動作更迅速，呈跳動樣，不同于本征的不自主動作主要局限于手足。但本征有時與舞蹈病并存，則稱為舞蹈-手足徐動癥(chorea-athetosis)。
