多系統(tǒng)萎縮一般治療
多系統(tǒng)萎縮西醫(yī)治療
一、治療
治療無特效療法，一般用支持及對癥治療。
1.直立性低血壓的治療
(1)物理療法：
在各種措施中，應(yīng)當首先使用物理療法，因為這些療法簡單實用而常能控制癥狀，如在臥位時應(yīng)使頭和軀干比下肢高15°～20°，常穿緊身褲和彈力襪，每天傾斜臺面運動(daily tilt-exercise)等。
(2)藥物治療：
目前尚無特效藥物。應(yīng)給患者補充氯化鈉(2～4g/d)，增加血漿容量，根據(jù)需要增加鹽和水分的保持。
周圍α1腎上腺素能受體激動劑米多君(鹽酸米多君)是一種有效的藥物，可增加直立性低血壓患者的外周血管阻力，提高患者的收縮期血壓，改善因循環(huán)血容量不足出現(xiàn)的頭暈和直立性低血壓;可給予2.5mg，2次/d口服;具有很好的生理耐受性。主要不良反應(yīng)為心率減慢，豎毛反應(yīng)、尿潴留和臥位時血壓升高。
氟氫可的松(9α-氟氫可的松)，開始幾天每天0.1mg，逐漸加至0.3mg～1.0mg，根據(jù)血壓變化及血漿容量改變來調(diào)整劑量。應(yīng)仔細監(jiān)護患者，避免水分滯留及血壓過高。左旋-蘇-3，4-雙氫苯基絲氨酸(DOPS)也可能對直立性低血壓有效。
Diamond等給予富含酪胺的食物(如干酵母9～18g/d和啤酒500ml/d)及口服單胺氧化酶抑制劑(如異煙肼，0.6g/d，口服或靜滴;或呋喃唑酮0.3g/d)，促使交感神經(jīng)末梢去甲腎上腺素的釋放和抑制交感神經(jīng)末梢的重吸收來治療本病。
近年采用扎莫特羅(Xamoterol)治療，67%減少直立性低血壓發(fā)作，尤其能提高舒張壓，值得一試。吲哚美辛(消炎痛)和β-腎上腺素能阻斷劑如普萘洛爾(心得安)等藥也可以試用。
(3)安裝心臟起搏器如果將心率調(diào)節(jié)在大于100次/min的情況下，可使血壓適當上升。
(4)最近的研究認為攝取水分可得到有效的血管收縮，
升高血壓的效果，而這一點不能用目前所理解的生理學(xué)及病理生理學(xué)機制解釋。在某些患者，攝取水可使血壓升高50%，且比應(yīng)用現(xiàn)有的血管收縮藥物更有效。利用水的收縮血管效果與富含糖類的食物的抑制作用謹慎的相結(jié)合，許多MSA患者現(xiàn)在可以不用藥物干擾而控制血壓(Robertson，2001)。
2.帕金森綜合征的治療
可給予多巴胺替代治療、單胺氧化酶-B抑制劑或多巴胺受體激動劑，但大多數(shù)患者反應(yīng)不佳，或療效只能維持短時間。
3.對癥治療
控制感染;對發(fā)生夜間呼吸暫停等癥狀者，設(shè)法改善通氣，嚴重患者可行氣管切開手術(shù)。
4.其他
維生素E、三磷腺苷(ATP)、胞磷膽堿(胞二磷膽堿)、毒扁豆堿等可能可緩解癥狀。
二、預(yù)后
截至1995年國外文獻共有300例經(jīng)神經(jīng)病理學(xué)檢查證實的MSA患者，其中200例的存活時間為5～6年，最長生存10年。
1.常合并有暈厥并發(fā)頭顱或全身外傷、抑郁癥、精神行為異常、不同程度的癡呆和脂溢性皮炎等。
2.病程進展中因帕金森綜合征導(dǎo)致肢體活動受限，日常生活不能自理。
3.晚期患者因咽喉肌麻痹致飲水嗆咳和吞咽困難而發(fā)生誤吸或吸入性肺炎，長期臥床者合并褥瘡、肺部感染和泌尿系統(tǒng)感染。
4.疾病晚期因咽喉部肌肉麻痹出現(xiàn)睡眠呼吸暫停、夜間喘鳴且隨時可發(fā)生發(fā)紺、呼吸道阻塞，也可突發(fā)中樞性呼吸、心跳驟停，或慢性中樞性呼吸衰竭，累及生命。
5.因心血管功能障礙發(fā)生心律失常或心跳驟停，所有患者均因合并癥或意外事件死亡。
多系統(tǒng)萎縮辨證論治
多系統(tǒng)萎縮中醫(yī)治療
一、中醫(yī)治療
1、腎陰陽俱虛，髓海失養(yǎng)兼氣血不足者，主要表現(xiàn)為起則頭暈，運動減少、遲緩，走路不穩(wěn)，或震顫，少汗或半身無汗，面色蒼白，陽萎，大小便無力，舌質(zhì)淡，舌苔白，脈沉弱。
2、痰濁中阻，清陽不升或郁而化熱，主要表現(xiàn)為頭暈昏沉，失眠，舌強言蹇，運動減少、遲緩，肢體麻木，咳嗽痰多，食欲不振，腹脹，尿頻，便秘，陽萎，或見躁擾不寧，煩熱，痰黃，舌質(zhì)淡或紅，舌苔白膩或黃厚膩，脈弦滑或滑數(shù)。辯證施治前者采用益髓湯，后者采用通髓湯。另外針對直立性低血壓，大便干結(jié)，尿頻或尿失禁，夢囈和睡眠行為障礙等均進行相應(yīng)的辯證施治。
