巨人癥與肢端肥大癥一般治療

　　一、治療

　　巨人癥和肢端肥大癥的治療方法有3種：藥物、手術和放療。治療目的是使GH濃度盡快恢復正常，縮小或穩定GH瘤體積，維持下丘腦、垂體的功能正常。

　 　1.手術切除

盡管上述3種方法各有優缺點，有時須聯合應用，但目前手術切除垂體GH瘤仍是其首選方法，手術治療迅速，效果明顯，較徹底，有可能痊愈。當然實際治療效果與患者體內內分泌代謝紊亂、腫瘤大小、部位、侵襲程度、術者的技術、術后的治療恢復都有密切的關系。目前多用經蝶顯微外科的方法切除垂體腫瘤。

　　術前準備也是至關重要的，否則易導致術中和術后并發癥，而影響其療效。術前準備應注意幾點：

　　(1)術前患者有臨床糖尿病者

應給予積極治療，一般應給予胰島素，并注意監測血糖。發生垂體卒中者，可導致垂體功能低下，引發Hosussaiy綜合征，胰島素用量須減少，甚至停用，否則可發生嚴重的頑固性低血糖，應使術前空腹血糖控制在<7.22mmol/L，24h尿糖微量或至少<5g/d。

　　(2)應常規檢查甲狀腺功能

如有甲亢者，應給予抗甲狀腺藥物治療，使T3、T4基本恢復正常再行手術，避免甲亢危象的發生。

　　(3)應常規檢查腺垂體功能

特別是注意有無垂體-腎上腺軸功能不足，如有不足，應及時給予補充潑尼松(強的松)。甲狀腺功能減退者應補充左甲狀腺素鈉。

　　(4)注意有無尿崩癥和其他電解質紊亂。

　　術中和術后處理：為增強應激的耐受力、避免垂體危象的發生和減少術后腦水腫，常規術前1～5天給予潑尼松(強的松)5mg或地塞米松0.75mg，每天3次口服，術前1天，給予氫化可的松100mg或地塞米松5mg靜滴，術中給予氫化可的松100～300mg或地塞米松5～10mg靜滴;術后氫化可的松100～200mg或地塞米松5～10mg靜滴，1次/d，1～3天，然后根據術后情況2～3天逐漸遞減，5～7天后可改為口服潑尼松(強的松)5mg，2～3次/d，1周后減量為1～2次/d，再維持2～4周，是否需較長期維持，應根據垂體和靶腺的臨床情況做決定。術后應注意尿崩癥和糖尿病情況，二者均可為暫時或永久性，應根據情況做相應處理。術后應定期復查垂體和各靶腺功能，如有垂體功能減退，應及時給予治療。GH瘤手術死亡率較低，小于1%，過去常由于術前準備或術中和術后腎上腺皮質激素治療不恰當，導致腺垂體功能減退危象及糖尿病繼發感染、酮癥酸中毒而死亡，目前死于這種情況很少，可能發生在巨大GH瘤或惡性GH瘤，廣泛侵犯腦組織的患者。術后可能的并發癥是腦膜炎、鼻竇炎、腦脊液漏、尿崩癥、腺垂體功能減退、腦神經麻痹等。

　　2.放射治療

主要用于GH瘤不能或不愿手術者，或作為手術后的一種補充治療。垂體GH瘤向鞍上擴展者一般不用此療法。國內常用放療方法有：深部X線及60Co放射治療。近年已逐步開始了高壓放射治療和α粒子、質子束、快中子的回旋加速器的放射治療，對其周圍腦組織的損傷較前明顯減少，其有效率也大大提高，有效率為60%～80%，50%患者在5年后GH<5μg/L，70%患者10年后<5μg/L。放射治療的缺點是：起效較慢，腺垂體機能減退是其主要并發癥，常發生在治療后的5～10年。

　　3.藥物治療

主要用于術前或術后及放療的補充治療及不能或不愿手術或放療者。缺點是對于較大的GH瘤和非常高的GH水平患者難以達到理想的目標，可使GH水平降低，但不能明顯縮小腫瘤，停藥后易復發，而且價格較貴。目前常用藥物有

　　(1)溴隱亭：

長效多巴胺增效劑，化學名為2-溴-α-麥角隱停，在肢端肥大癥患者可抑制GH分泌。劑量：開始每天5.0～7.5mg，逐漸增量至每天20～30mg，分2～4次口服，能使50%病人血GH下降到10μg/L以下，不良反應有頭痛、惡心、頭暈、乏力、低血壓等，一般不用停藥，減量后可好轉，從小量開始逐漸增量可避免。

　　(2)奧曲肽：

商品名是善得定(octreotide)，為人工合成的8肽生長抑素類似物，可抑制GH釋放達8h，同時也有抑制IGF-Ⅰ、胰升糖素、胰島素和TSH等作用。治療后2/3肢端肥大癥患者的血GH降到正常，20%～50%的腫瘤部分減退，該藥抑制GH分泌作用大于抑制胰島素分泌作用40～50倍，但仍須注意少數患者糖耐量減低和糖尿病的變化。劑量50～250μg、皮下注射每6～8小時1次，療程6個月。副作用：長期應用可有惡心、嘔吐、厭食、腹痛、膽石癥和暫時性的脂肪瀉，堅持治療，副作用可消失。國內用此藥較少，其療效和不良反應有待于進一步觀察。

　　二、預后

　　一般肢端肥大癥和巨人癥手術徹底切除腫瘤，預后是好的，GH水平恢復至正常范圍的病人，腫瘤復發率較少，約為5%，腫瘤切除不完全，又未經放療者，則復發率增高，可達50%。