小兒遺傳性慢性進(jìn)行性腎炎一般治療
一、治療：
治療遺傳性慢性進(jìn)行性腎炎為先天性遺傳性疾病，至今尚無特效治療。部分Alport基因已被確定，使下一步基因治療成為可能，但真正實(shí)施基因治療尚有待時(shí)日。
1.一般治療 以對癥、控制并發(fā)癥為主，積極預(yù)防繼發(fā)性尿路感染，遇有感染時(shí)，避免應(yīng)用腎毒性藥物。防止過度疲勞及劇烈體育運(yùn)動(dòng)。
動(dòng)物試驗(yàn)表明，嚴(yán)格控制蛋白、脂肪、鈣、磷攝取，對延緩腎功能減退和抑制腎小球病變的進(jìn)展有幫助。
2.終末期腎功能衰竭階段 則依靠透析療法維持生命，等待腎移植。由于Alport綜合征病人體內(nèi)缺乏基膜抗原，在腎移植后可產(chǎn)生抗GBM的抗體，以致移植腎發(fā)生抗GBM腎炎(Goodpasture綜合征)。故有作者主張對這些病人進(jìn)行腎移植后，應(yīng)密切追蹤尿常規(guī)、腎功能及血清抗GBM抗體，至少追蹤1年。
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