小兒松果體區腫瘤一般治療
一、治療
一般主張先手術切除腫瘤，目的為明確腫瘤性質，減小腫瘤體積，為放療創造條件。生殖細胞瘤是顱內腫瘤中對放療最敏感的腫瘤。對高度懷疑生殖細胞瘤，但不具備手術切除條件的患兒可在做腦室腹腔分流術后，行放射治療。傳統的放療方案是全神經軸放射治療，包括：腫瘤灶50～55Gy，全腦和脊髓30～36Gy以防止播散轉移，此方案效果良好，能將患兒10年期生存率提高到85%～100%。目前研究多是用聯合化療來減少放療的范圍和劑量，以防止放療造成的兒童生長發育停滯的副反應。現已取得普遍認同的方法是：首先根據腫瘤CT、MRI影像學特點，結合血液腦脊液中腫瘤標記物(AFP，β-HCG)含量測定及腦脊液中腫瘤細胞學檢查結果，對腫瘤性質做初步判定，必要時可做立體定向活檢。常用的化療藥物(如卡鉑、長春新堿、環磷酰胺等)可用作試驗性化療，在化療過程中對影像學及腫瘤標記物復查以評價腫瘤對化療的敏感性，如果化療反應敏感則在化療療程結束后做減量放療，有人只減少放療劑量(瘤灶30Gy;脊髓軸21Gy)而不減少照射范圍，近來有人在化療后對腫瘤做局部小范圍、低劑量(24Gy)的放射治療也取得良好效果。而對于松果體區生殖細胞瘤以外的生殖細胞腫瘤，除成熟畸胎瘤預后較好外(手術切除后10年期PFS為92.9%)，其他類型均表現顯著侵蝕性，雖然對放、化療也有一定效果，但3年期整體生存率僅為27.3%。
二、預后
視腫瘤性質、大小、侵犯部位、有否轉移及治療是否徹底而定。大的、高度惡性的、或有下丘腦浸潤或轉移的腫瘤，預后極差，生存期不到1年。其余預后相對較好，有報道3年存活率達61%。
