青春發(fā)育延遲及性幼稚一般治療
一、治療
體質(zhì)性青春延遲原則上不需特殊處理。因其只是發(fā)動延遲。經(jīng)一段時間后，特別是當(dāng)骨齡達到相應(yīng)的年齡后，自然會開始正常的青春發(fā)育過程。對性幼稚，應(yīng)按下述原則治療。
1.原發(fā)病因的去除和糾正
若存在中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤或疾患可根據(jù)情況決定手術(shù)抑或非手術(shù)治療。許多功能性的促性腺激素低下是可以糾正和調(diào)整的。如改善營養(yǎng)狀態(tài)，對神經(jīng)性厭食者應(yīng)鼓勵其進食，增加體重;對甲狀腺功能低下則應(yīng)糾正甲低;治療庫欣綜合征及高泌乳素血癥等內(nèi)分泌異常;嚴禁青少年吸毒等。
2.性腺功能低下的治療
(1)低促性腺激素性的性腺功能低下的治療有以下幾種：
①促黃體生成素釋放激素(LHRH)：
適用于垂體對下丘腦激素LHRH反應(yīng)良好的患者。靜脈小劑量脈沖式注射LHRH，能刺激垂體分泌LH和FSH，進而刺激卵巢分泌性激素，促使性征發(fā)育并誘導(dǎo)排卵。因價格昂貴，一般只用于已婚想生育者。
②人絕經(jīng)后促性腺激素尿促性素(HMG)：
人絕經(jīng)后促性腺激素，從絕經(jīng)后婦女尿中提取。每支尿促性素(HMG)含F(xiàn)SH和LH各75U，用于垂體本身有功能障礙的低促性腺激素性的性腺功能低下。此種治療亦只適用于有生育要求的患者。
③溴隱亭：
高泌乳素血癥所致的青春延遲可用溴隱亭治療。這是一種多巴胺的促效劑，可有效地抑制泌乳素水平，改善性腺功能。
④雌激素：
對無生育要求患者可采用雌激素替代治療。應(yīng)用雌激素可促使第二性征發(fā)育，于孕激素配合應(yīng)用能有類似月經(jīng)的周期性子宮出血。但雌激素也能促進骨成熟加速，因此應(yīng)用的時機應(yīng)恰到好處。一般主張骨齡13歲起應(yīng)用，從小劑量開始。對內(nèi)源性雌激素水平極低的患兒，在最初3個月內(nèi)也可單用雌激素，以使生殖道有所發(fā)育。以后再按周期序貫方案給藥。雌激素用22～28天，自服藥的第15天加服孕激素，連服12～14天。然后，停藥后等待月經(jīng)來潮。周期第5天再按上法開始下一個周期。
這些腫瘤多數(shù)對放療較敏感，很少手術(shù)。小的腫瘤可經(jīng)顯微外科手術(shù)切除，腫瘤體積過大應(yīng)行開顱手術(shù)，術(shù)后配合放療。
(2)高促性腺激素性的性腺功能低下因為是卵巢本身的功能障礙
故只能用雌激素替代治療，方法如前述。有Y染色體存在的性腺發(fā)育不全，因這種性腺發(fā)生腫瘤的幾率很高，而且相當(dāng)高的機會是惡性，故應(yīng)盡早行性腺切除，術(shù)后用雌激素替代治療。
3.生長激素(GH)治療
對于身材矮小的性腺功能低下者，或已明確有GH缺乏的患者，一經(jīng)診斷應(yīng)盡早應(yīng)用生長激素(GH)治療。在應(yīng)用生長激素(GH)治療期間不要同時應(yīng)用雌激素，因為雌激素會加速骨骺愈合，影響最終身高。停用生長激素(GH)后可開始性激素補充治療。
二、預(yù)后
高促性腺激素性性腺功能低下由于有Y存在，其發(fā)育不全的性腺發(fā)生腫瘤的危險大大增加。
