三級甲等綜合醫院國營
北京協和醫院是集醫療、教學、科研于一體的現代化綜合三級甲等醫院,是國家衛生健康委指定的全國疑難重癥診治指導中心,最早承擔高干保健和外賓醫療任務的醫院之一,也是高等醫學教育和住院醫師規范化培訓國家 級
酪氨酸在體內可由苯丙酸形成,其氧化成延胡索酸和乙酰乙酸。
降低見于苯丙酸血癥。
增高見于早產的新生兒(其出生1周內,酪氨酸可呈短暫性升高)和酪氨酸癥。新生兒一過性高酪氨酸血癥,尿液排出對-羥苯丙酮酸、對-羥苯乳酸和對-羥苯乙酸,這是由于對-羥苯丙酮酸氧化酶尚不能完全適應酪氨酸氧化過程的需要所致。在未成熟兒尤為顯著,這種酶不具備氧化高蛋白飲食成為對-羥苯丙酮酸時所必要的活性。對-羥苯丙酮酸在胎生期活性很低,妊娠36周左右急速增高。
酪氨酸血癥患者是由于酪氨酸轉氨酶缺陷引起的,常伴有重癥肌無力、肝脾腫大、伴有佝僂病、智力明顯障礙并伴有一些先天性畸形,可見手掌足底有角化病和角膜萎縮,本病為常染色體隱性遺傳。患者血液中酪氨酸含量顯著增高,尿中排出大量的對-羥基苯丙酮酸、對-羥苯乳酸、對-羥苯乙酸及酪氨酸,即使空腹或酪氨酸攝取量少時,也經常排出對-羥基苯丙酮酸。
按病程經過可分為乳兒期迅速惡化型及肝硬化和腎性佝僂病者2型。急性乳兒型,生后6個月以內突然出現急性肝功能衰竭癥狀,未給予治療者90%會迅速死亡,有時可有卷心菜樣臭味,是由于蛋氨酸誘導物引起的。一部分病例可經過急性型移行到慢性型。慢性型,會出現明顯的結節性肝硬化,由腎功能障礙引起的佝僂病、低血糖,胰島細胞增生和發育障礙等,到末期多并發肝癌,大部分在5歲以內死亡。
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錦江春色來天地,玉壘浮云變古今。在中國歷史文化名城成都市錦江萬里橋頭的華西壩,有一座聞名遐邇的醫學城,她就是四川大學華西臨床醫學院/華西醫院。追溯歷史,華西醫院起源于美國、加拿大、英國等國基督教會1
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著名中醫腫瘤學家及中西醫結合臨床腫瘤學家,現為廣州中醫藥大學第一附屬醫院副院長,醫學博士、教授、博
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從事兒內、急救專業近四十年,具有豐富的危重癥及疑難雜癥搶救治療經驗。特別擅長各種休克、中毒、抽搐等
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從事眼科臨床工作40余年,具有極豐富的臨床經驗及診治疑難眼病的能力,尤其擅長青光眼的早期診斷及難治
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李晶,女,1962年12月生,漢族,陜西人。1985年畢業于新疆醫學院醫療系,學士學位。畢業后分配
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1965年畢業于新疆醫學院臨床醫療學,擅長內科心血管疾病的診斷與治療,曾獲自治區優秀專家稱號。全國
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