一、發(fā)病原因
本病的發(fā)病原因眾說紛紜，但真正的病因尚不明確，可能與下列因素有關(guān)：
1、股骨頭血供缺陷
Trurta等的研究發(fā)現(xiàn)，4～8歲的兒童只有一條血管供應(yīng)股骨頭的血液，即外骺動脈，來自干骺動脈的血供往往被骺板阻擋。而外骺動脈又極易受外旋肌群的壓迫而中斷血供。8歲以后，圓韌帶血管也參與股骨頭的血供，故本病發(fā)病率降低。另外，兒童尤其是男童的股骨頭內(nèi)外血管吻合弓的變異很大，甚至缺如，也是造成股骨頭缺血的一個原因。
2.關(guān)節(jié)腔內(nèi)高壓
凡是可引起髖關(guān)節(jié)腔內(nèi)壓力增高的因素
3.其他因素
(1)創(chuàng)傷因素：
由于本病多發(fā)生在男孩，而髖關(guān)節(jié)又是活動較多的負重關(guān)節(jié)，故有學者提出創(chuàng)傷學說，認為本病是股骨上端多次反復的輕微損傷所致。
(2)環(huán)境因素：
包括圍生期和出生后的生活條件。有學者報道，臀位產(chǎn)兒的發(fā)病率是正常產(chǎn)兒的4倍，出生時父母年齡偏大、第3胎以后的兒童、家庭生活貧困的兒童等均易發(fā)本病。
(3)內(nèi)分泌因素：
Tiroza Tanara測定了47例患兒的血清生長因子A(SMA)的含量，發(fā)現(xiàn)較正常兒童血清中的水平明顯為低。SMA的主要功能是刺激軟骨生長，故認為SMA水平降低是本病的一個促發(fā)因素。
(4)遺傳因素：
Perthes病有一定的家族史，患者的兄弟和第1、2級親屬中的發(fā)病機會增加，但有關(guān)研究尚未找到遺傳學證據(jù)。
近年來，凝血功能異常被認為是引起該病的潛在因素。Gregosiewicz等檢測Perthes病患兒血漿中α12抗胰蛋白酶明顯高于對照組，提示纖維蛋白溶解作用降低，增加了血管內(nèi)栓塞的危險性，可能誘發(fā)本病。Glueck發(fā)現(xiàn)Perthes病患兒中存在抗凝血酶Ⅲ (AT2Ⅲ) 、蛋白C ( PC) 、蛋白S ( PS)等的活性異常和抗活性蛋白C (APCR)陽性，從而提出Perthes病病因的易栓假說，認為易栓癥( PC、PS缺陷和APCR陽性等)和低纖溶( t2PA，PA I和高脂蛋白等)與Perthes病的發(fā)病密切相關(guān)。
Perthes病與內(nèi)分泌特別是甲狀腺素紊亂的關(guān)系研究表明，Perthes病患兒雖然甲狀腺功能正常，但游離甲狀腺素和游離三碘甲狀腺素明顯增高，而且股骨頭受累程度與血漿游離甲狀腺素水平呈正比。但這些改變，究竟是引起本病的原因還是后果仍然不明。也有學者提出生長發(fā)育遲緩學說。Kealey測定Perthes病患兒血清生長介素A ( SMA)的含量明顯低于正常兒童，間接支持發(fā)育遲緩學說。另一些學者懷疑Perthes病與遺傳有關(guān)。Wansbrrugh(1959)首先報道本病有遺傳傾向。Renwick ( 1972 ) 指出Perthes病患兒的父母有0. 3%、親兄妹有3.8%、旁系親屬有0. 3%患有同病。Catterall (1970)則注意到Perthes病與體質(zhì)因素有關(guān)，但均沒有找到明顯的遺傳學證據(jù)。
二、發(fā)病機制
股骨頭缺血性壞死的病理過程，包括骨質(zhì)壞死，繼之死骨吸收和新骨形成，以及股骨頭再塑型等一系列病理變化。一般可分成4個階段。
1、初期即滑膜炎期
關(guān)節(jié)囊腫脹，滑膜充血水腫和關(guān)節(jié)液滲出增多。但滑液中不含炎性細胞。此期持續(xù)1～3周。
2.缺血壞死期
片上可見股骨頭骨骺較小和關(guān)節(jié)間隙增寬。壞死的骨小梁因碎裂、壓縮和新骨沉積在壞死骨小梁的表面，使其密度增高。同時干骺端疏松脫鈣，干骺端脫鈣是由于局部充血所致，是富有血管的軟組織侵入、吸收壞死骨的組織反應(yīng)。此期大體形態(tài)和股骨頭輪廓無明顯的變化。壞死期較長，經(jīng)歷6～12個月。臨床上一般無癥狀。Salter稱此階段為臨床靜止期，是潛在的股骨頭缺血壞死。若此時能恢復血供，可望不遺留嚴重畸形。
3.碎裂或再生期
由于死骨的刺激，毛細血管和單核細胞所組成的連接組織，侵入壞死區(qū)，吸收壞死的骨小梁碎片，并在髓腔內(nèi)形成纖維組織。破骨細胞增多且功能活躍，參與吸收壞死的骨小梁。與此同時，豐富的成骨細胞活動增強，在壞死的骨小梁之間和其表面形成正常的類骨質(zhì)。
4.愈合期
表現(xiàn)為杯狀缺損。而正位X線片上，這個杯狀缺損與完整的骨質(zhì)重疊，則顯示出囊性改變。如整個骺核受累，多出現(xiàn)不同程度的變形，類似蘑菇樣外觀(mushroom shape)，變成扁平狀股骨頭(coxa plana)。
Salter強調(diào)股骨頭頸變形是由于壞死期并發(fā)了軟骨下骨折，啟動了壞死骨的吸收和原始交織骨沉著。同時可發(fā)生滑膜反應(yīng)和肌肉痙攣，繼而發(fā)生內(nèi)收肌和髂腰肌攣縮，使股骨頭向前外側(cè)半脫位，髖關(guān)節(jié)活動受限。如股骨頭的應(yīng)力集中區(qū)承受過多的應(yīng)力，使股骨頭呈扁平狀或馬鞍狀畸形，進一步使股骨頭向前外側(cè)半脫位。股骨頭持續(xù)性缺血不僅導致骨骺的缺血壞死，也造成骺板的缺血壞死使骺板過早閉合，將影響下肢的縱向生長，特別是股骨頸的生長受到抑制，而股骨大轉(zhuǎn)子生長不受干擾，結(jié)果股骨頸變短，而大轉(zhuǎn)子則可超出股骨頭頂端的水平。此畸形雖不同于髖內(nèi)翻，但在功能障礙上，猶似髖內(nèi)翻，不利于外展肌的活動，形成屈髖步態(tài)，稱為功能性髖內(nèi)翻。
