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血友病甲(血友病甲 )

別名:
血友病A
傳染性:
無傳染性
治愈率:
70%
多發人群:
所有人
發病部位:
血液血管
典型癥狀:
低燒 麻痹 反復出血 關節畸形 肌肉出血
并發癥:
腦出血
是否醫保:
掛號科室:
血液科
治療方法:
中醫藥物治療、西醫藥物治療

血友病甲鑒別?

血友病甲鑒別診斷

1.經典的血友病甲需要與血管性血友病(von Willebrand’s disease,vWD)相鑒別 vWD的發生與FVⅢ在體內的載體von Willebrand因子(vWF)缺乏有關。因此,在vWD中FⅧ的水平也下降,雖然下降的幅度在不同的患者中可能有較大的差異。在vWD的患者中,FVⅢ的合成雖然是正常的,但是,由于它的載體vWF水平下降而在體內的半衰期縮短。將vWD與血友病甲鑒別開來的其他表現有出血時間延長、vWF抗原水平下降、瑞斯托霉素誘導的血小板聚集下降等。

  2.與其他造成APTT延長的遺傳性凝血因子缺乏性疾病相鑒別 如凝血因子Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ,激肽釋放酶原,高分子量激肽原的缺乏等。只有因子Ⅷ缺乏和因子Ⅸ缺乏的病例表現有X連鎖遺傳的特點,并且也只有這兩種因子缺乏會累及關節,造成殘疾。血友病甲只有通過特異的檢查才能與血友病乙鑒別開來。男性或女性都可發生因子Ⅺ缺乏,而且與經典的血友病相比,出血較輕。

  3.由于FⅫ、激肽釋放酶原、高分子量激肽原的缺乏不會造成臨床出血的表現,因此,很容易與經典的血友病相鑒別。輕型的血友病(FⅧ水平大約為正常的15%)必須考慮到有因子Ⅴ與因子Ⅷ聯合缺乏的情況,雖然APTT和PT都可能有輕微的延長,但是,除非考慮到這種聯合缺乏,否則常常得不到正確的診斷。

  4.獲得性因子Ⅷ缺乏(獲得性血友病甲)多由于血液中有抗FⅧ抗體存在所致,其出血的臨床表現與血友病甲基本相同,但是,出血程度往往較重。本病可發生于以往健康者、女性(尤其妊娠期)、老年人,以及某些免疫性疾病患者。實驗室檢查方面,APTT和S-CT延長,且等量正常血漿不能糾正STGT或BTGT的缺乏,檢測抑制物(抗FⅧ抗體)滴度增高,對鑒別更為準確。臨床常用Bethesda方法檢測。

  5.血友病甲導致的出血和血腫等癥狀在診斷未明確時還可能與其他一些疾病相混淆,如將深部血腫誤認為化膿性病灶而施行切開引流;髂腰肌出血誤為闌尾炎;將腹膜后血腫誤診為闌尾膿腫;將血友病甲關節出血誤為結核、關節炎和肉瘤等。將血友病引起的出血或血腫誤為腎腫瘤、肺部疾患、消化道潰瘍,腹腔內出血當作潰瘍穿孔、腸梗阻等均有報道。

血友病甲相關醫生

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  • 鄧琦,主任醫師
    鄧琦 主任醫師
    未開通
    天津市第一中心醫院 血液科

    擅長疾病: 各種血液病的診斷和治療技術,包括應用造血干細胞移植技術治療血液系統惡性腫瘤。

  • 鄧琦,主任醫師
    鄧琦 主任醫師
    未開通
    天津市第一中心醫院 血液科

    擅長疾病: 各種血液病的診斷和治療技術,包括應用造血干細胞移植技術治療血液系統惡性腫瘤。

  • 崔徐江,主任醫師
    崔徐江 主任醫師
    未開通
    廣東省中醫院 血液科

    擅長疾病: 綜合內科病的診治及健康調養,如:感冒咳嗽、胃痛腹瀉、糖尿病、甲亢、失眠、頭痛、疲勞、風濕、腎病、高血壓、心血管疾病、脂肪肝、貧血、出血等。

  • 代喜平,主任醫師
    代喜平 主任醫師
    未開通
    廣東省中醫院 血液科

    擅長疾病: 中西醫結合治療血液腫瘤性疾病,如骨髓增生異常綜合征、急慢性白血病、惡性淋巴瘤、多發性骨髓瘤、骨髓增殖性疾病;各類貧血性疾病和血小板減少性紫癜。

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