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血友病甲(血友病甲 )

別名:
血友病A
傳染性:
無傳染性
治愈率:
70%
多發人群:
所有人
發病部位:
血液血管
典型癥狀:
低燒 麻痹 反復出血 關節畸形 肌肉出血
并發癥:
腦出血
是否醫保:
掛號科室:
血液科
治療方法:
中醫藥物治療、西醫藥物治療

血友病甲就診?

血友病甲就診指南針對血友病甲患者去醫院就診時常出現的疑問進行解答,例如:血友病甲掛什么科室的號?血友病甲檢查前的注意事項?醫生一般會問什么?血友病甲要做哪些檢查?血友病甲檢查結果怎么看?等等。血友病甲就診指南旨在方便血友病甲患者就醫,解決血友病甲患者就診時的疑惑問題。 典型癥狀 反復出血、肌肉出血、關節畸形 最佳就診時間 無特殊,盡快就診 就診時長 初診預留2天,復診每次預留1天 復診頻率/診療周期 特診治療:每周復診。 嚴重者需入院治療待出血消失穩定后轉門診治療。 就診前準備 無特殊要求,注意休息。 常見問診內容 1、描述就診原因(從什么時候開始,有什么不舒服?) 2、不適的感覺是否由明顯的因素引起? 3、有肌肉出血、反復出血、關節畸形等伴隨癥狀? 4、是否到過醫院就診,做過那些檢查,檢查結果是什么? 5、治療情況如何? 6、有無藥物過敏史? 7、家中是否有患者? 重點檢查項目 1.凝血酶時間 凝血酶時間是檢測凝血、抗凝及纖維蛋白溶解系統功能的一個簡便試驗。尤其可了解血漿中的纖維蛋白是否含有足夠量的纖維蛋白原及其結果是否正常。凝血酶時間縮短見于異常纖維蛋白血癥、血液中有鈣離子存在,或血液呈酸性等。 2.簡易凝血酶生成試驗 由于Bigg’s凝血活酶生成試驗(TGT)存在耗力、耗血和費時等缺點,因此于1965年徐福燕等首先報道簡易凝血活酶生成試驗(STGT)及其糾正試驗。它是內源凝血途徑,尤其是診斷血友病的糾正試驗。應用抗凝藥物和抗血小板藥物,可使試驗結果時間延長。 3.出血時間 在一定條件下,人為刺破皮膚毛細血管后,從血液自然流出到自然停止所需的時間,稱為出血時間(bleeding time,BT)。BT測定受血小板的數量和質量、毛細血管結構和功能以及血小板與毛細血管之間相互作用的影響,而受血液凝固因子含量及活性作用影響較小。BT測定方法有Duke法和Ivy法,目前推薦使用標準化出血時間測定器法(template bleeding time,TBT)。 4.部分凝血活酶時間 血液凝固機制分為內、外凝血系統,內源凝血系統包括因子Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ、Ⅹ、Ⅴ、凝血酶原和纖維蛋白原等,可采用活化部分凝血活酶時間(APTT)測定為篩選試驗。 診斷標準 診斷標準 (1)臨床表現:①男性患者,有或無家族史,有家族史者符合性聯隱性遺傳規律,女性純合子型可發生,極少見;②關節,肌肉,深部組織出血,可自發,一般有行走過久,活動用力過強,手術(包括拔牙等小手術)史,關節反復出血引起關節畸形,深部組織反復出血引起假腫瘤(血囊腫)。 (2)實驗室檢查:①凝血時間(試管法)重型延長,中型可正常,輕型,亞臨床型正常;②活化部分凝血活酶時間(APTT),重型明顯延長,能被正常新鮮和吸附血漿糾正,輕型稍延長或正常,亞臨床型正常;③血小板計數,出血時間,血塊回縮正常;④凝血酶原時間(PT)正常;⑤Ⅷ促凝活性(FⅧ:C)減少或極少;⑥血管性血友病因子抗原(vWF:Ag)正常,FⅧ:C/vWF:Ag明顯降低。 (3)嚴重程度分型。 (4)排除FⅧ抗體所致獲得性血友病甲(獲得性FⅧ缺乏)。

血友病甲相關醫生

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  • 鄧琦,主任醫師
    鄧琦 主任醫師
    未開通
    天津市第一中心醫院 血液科

    擅長疾病: 各種血液病的診斷和治療技術,包括應用造血干細胞移植技術治療血液系統惡性腫瘤。

  • 鄧琦,主任醫師
    鄧琦 主任醫師
    未開通
    天津市第一中心醫院 血液科

    擅長疾病: 各種血液病的診斷和治療技術,包括應用造血干細胞移植技術治療血液系統惡性腫瘤。

  • 崔徐江,主任醫師
    崔徐江 主任醫師
    未開通
    廣東省中醫院 血液科

    擅長疾病: 綜合內科病的診治及健康調養,如:感冒咳嗽、胃痛腹瀉、糖尿病、甲亢、失眠、頭痛、疲勞、風濕、腎病、高血壓、心血管疾病、脂肪肝、貧血、出血等。

  • 代喜平,主任醫師
    代喜平 主任醫師
    未開通
    廣東省中醫院 血液科

    擅長疾病: 中西醫結合治療血液腫瘤性疾病,如骨髓增生異常綜合征、急慢性白血病、惡性淋巴瘤、多發性骨髓瘤、骨髓增殖性疾病;各類貧血性疾病和血小板減少性紫癜。

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