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原發性醛固酮增多...(原發性醛固酮增多... )

別名:
原醛癥,康恩綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
60%
多發人群:
無特殊發病群體
發病部位:
腎上腺
典型癥狀:
多尿 乏力 頭痛 多飲
并發癥:
腦梗死 尿毒癥 高血壓 腦出血
是否醫保:
掛號科室:
內分泌科
治療方法:
手術治療

一、原發性醛固酮增多癥檢查

  1.一般檢查

  (1)低血鉀:

大多數患者血鉀低于正常,多在2~3mmol/L,也可低于1mmol/L,低鉀呈持續性。

  (2)高血鈉:

輕度增高。

  (3)堿血癥;

細胞內pH下降,細胞外pH升高,血pH和二氧化碳結合力在正常高限或輕度升高。

  (4)尿鉀高:

與低血鉀不成比例,在低鉀情況下每天尿鉀排泄量仍>25mmol。胃腸道丟失鉀所致低鉀血癥者,尿鉀均低于15mmol/24h。

  (5)尿比重及尿滲透壓降低:

腎臟濃縮功能減退,夜尿多大于750ml。

  2.血漿醛固酮(PAC)、腎素活性(PRA)測定及臥、立位試驗

 北京協和醫院測定血漿醛固酮、腎素活性的方法是:于普食臥位過夜,次日晨8時空腹臥位取血后立即肌注速尿40mg,然后立位活動2h于上午10時立位取血,分別用放射免疫分析法測定血漿醛固酮、腎素活性濃度。血漿醛固酮正常值臥位58.2~376.7pmol/L、立位91.4~972.3pmol/L,血漿腎素活性正常值臥位0.2~1.9ng/(ml·h)、立位1.5~6.9ng/(ml·h)。原醛癥患者臥位血漿醛固酮水平升高,而腎素活性受到抑制,并在活動和應用利尿劑刺激后,立位的腎素活性不明顯升高。

  因為原醛癥和原發性高血壓患者的血漿醛固酮水平有重疊,目前大多數學者提出用血漿醛固酮與腎素活性的比值(PAC/PRA)來鑒別原醛癥與原發性高血壓,若PAC(ng/dl)/PRA(ng/ml·h)>25,高度提示原醛癥的可能,而PAC/PRA≥50則可確診原醛癥。

  3.尿醛固酮水平測定

正常人在普食條件下尿醛固酮排出量為9.4~35.2nmol/24h,原醛癥患者明顯升高。

  4.生理鹽水滴注試驗

患者臥位,靜脈滴注0.9%生理鹽水,按300~500ml/h速度持續4h正常人及原發性高血壓患者,鹽水滴注4h后,血漿醛固酮水平被抑制到277pmol/L(10ng/dl)以下,血漿腎素活性也被抑制。原醛癥,特別是腎上腺皮質醛固酮瘤患者,血漿醛固酮水平仍大于277pmol/L(10ng/dl),不被抑制。但腎上腺皮質球狀帶增生患者,可出現假陰性反應,即醛固酮的分泌受到抑制。但應注意對血壓較高及年齡較大、心功能不全的患者應禁做此試驗。

  5.卡托普利(開博通)試驗

 正常人或原發性高血壓患者,服卡托普利后血漿醛固酮水平被抑制到416pmol/L(15ng/dl)以下,而原醛癥患者的血漿醛固酮則不被抑制。

  6.安體舒通試驗(螺內酯)

 醛固酮增多癥患者,一般服藥1周以后血鉀上升,血鈉下降,尿鉀減少,癥狀改善。繼續服藥2~3周多數病人血壓可以下降,血鉀基本恢復正常,堿中毒糾正。此試驗只能用于鑒別有無醛固酮分泌增多,而不能鑒別醛固酮增多是原發還是繼發。

  7.鈉負荷試驗

 低鈉試驗原醛患者尿鉀排量明顯減少,低血鉀及高血壓減輕。尿鈉迅速減少與入量平衡,腎素活性仍然受抑制;高鈉試驗正常人及高血壓病人血鉀無明顯變化,原醛癥患者血鉀可降至3.5mmol/L升以下,癥狀及生化學改變加重,血漿醛固酮仍高于正常。

  8.血漿18-羥皮質酮(18-OH-B)測定

 腎上腺皮質醛固酮分泌瘤患者血漿18-OH-B(醛固酮的前體)水平明顯增高,多>2.7mmol/L(100ng/dl),而特發性醛固酮增多癥和原發性高血壓患者則低于此水平。

  二、影像學檢查

  在原醛癥的診斷、病因類型診斷、定位診斷中均具有非常重要價值。

  1.腎上腺B超

可檢出直徑>1.3cm以上的腫瘤。但對小腺瘤則難以確診以及與IHA相鑒別。

  2.腎上腺CT掃描

在對腎上腺病變的定位診斷中列為首選。并被推薦用于鑒定其類型,它可觀察正常腎上腺形態,并能檢測出直徑為7~8mm的APA。APA為圓形或卵圓形,邊緣完整,由于腺瘤細胞內含有豐富脂質,故表現為低密度(-33~28Hu)。當發現單側腎上腺直徑>1cm的等密度或低密度腫物影時,提示APA,但應注意鑒別突出于腎上極的小囊腫、扭曲的脾血管、由于部分容積效應產生的結節影,并應在確診原醛癥后進行CT檢查,以除外一些無功能腎上腺意外瘤。其診斷正確率70%~90%。而腫塊直徑>3cm(尤其>6cm),外形不規則,瘤體內部不均質腎上腺腫塊,則APC可能性極大。如腫塊影在非增強片中CT值低于11Hu,增強后無明顯強化變化,則提示為腺瘤。分泌醛固酮腺瘤的CT值低于分泌皮質醇的腺瘤和嗜鉻細胞瘤。多數IHA患者可顯示腎上腺正常或一側、兩側腎上腺彌漫性增大,邊緣平直或飽滿,其密度較致密。如為結節性增生則與腺瘤難以鑒別,其診斷陽性率約為50%~70%。

  3.磁共振成像(MRI)

對APA診斷特異性高,準確性約為85%。人們認為MRI檢查并不優于CT掃描,亦有人認為對原醛癥類型的評估是有前景的技術,但不如CT檢查經濟。

  4.131I化膽固醇腎上腺掃描

此項檢查適用于對生化檢查提示原醛癥,而CT檢查不能確診的患者,并對APA和IHA的鑒別有一定價值。根據131I化膽固醇在腎上腺轉化為皮質激素的原理,用掃描法可顯示腺瘤及增生組織中131I的濃集部位。如發現一側腎上腺有放射性濃集,提示該側有腺瘤。一般腺瘤在1cm以上者,90%能作出正確定位。如兩側均有放射性濃集,提示為雙側增生,符合率70 %。有時兩側腎上腺的放射性濃集不對稱,一濃一淡,可給予口服地塞米松1mg,4次/d,3天后再給以核素示蹤劑量,檢查期間繼續服用地塞米松。APA患者于48~72h后,患側腎上腺有放射性濃集而對側無,原醛癥患者72~120h后則表現雙側腎上腺均有輕度的放射性濃集。本項檢查對直徑<1~1.5cm的腎上腺結節缺乏敏感性,對APC患者因瘤體中無核素濃集,故不能診斷。

  5.雙側腎上腺靜脈插管分別采血測定醛固酮

此項檢查已成為原醛癥分型定側的金標準。對于基礎激發試驗陰性的原醛癥包括血管緊張素Ⅱ反應型APA,或CT掃描為正常直徑<5mm的微小APA,需進行此項檢查。若一側腎上腺靜脈血中的醛固酮是對側的2倍以上,或兩側濃度相差554pmol/L(20ng/dl),則高的一側為APA。若雙側腎上腺靜脈血中的醛固酮均增高,但濃度僅相差20%~50%,可診斷為IHA。因屬有創性,有血栓形成、出血等并發癥,故對于有典型臨床表現及CT、MRI或放射性核素掃描能夠確診的病例,不需進行,此項檢查僅限于診斷確有困難的患者。

  APC很少見其特點是有明顯高醛固酮血癥、嚴重的低血鉀<2.5mmol/L,和代謝性堿中毒,呈自主性,對體位、ACTH及鈉負荷興奮皆無反應。往往同時分泌糖皮質激素、性激素形成混合型,均有相關臨床表現和內分泌異常;亦有單獨分泌醛固酮的報道,但較罕見。約半數有功能性惡性腫瘤,在臨床易于發現,而其余半數出現局部癥狀、發現腹部包塊或發現淋巴、肺、肝、骨等遠處轉移的影像學檢查時被診斷。B超、CT及MRI是APC診斷和臨床分期主要手段,癌腫體積大,直徑多>3cm。如>6cm、重量≥90g是輔助診斷指標,切面可有出血壞死,核分裂象、不典型核分裂、靜脈侵犯是三條病理重要診斷依據。電鏡下癌細胞常無基底膜。131I化膽固醇掃描可用在瘤體內過度分散無核素濃集,而不易顯像。

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