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小兒后顱窩型腦積...(小兒后顱窩型腦積... )

別名:
小兒Dandy-Walker綜合征,小兒Luschka-Magendie孔(第四腦室孔)閉鎖綜合征,小兒第四腦室側(cè)孔、中孔閉鎖綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發(fā)人群:
兒童
發(fā)病部位:
顱腦
典型癥狀:
惡心與嘔吐 頭痛 顱內(nèi)壓增高 步態(tài)不穩(wěn) 頭顱增大
并發(fā)癥:
脊髓空洞癥 腦膨出
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
腦外科 兒科
治療方法:
藥物治療

  1.血象檢查 并發(fā)感染時(shí),外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)和中性粒細(xì)胞分類增高,可出現(xiàn)貧血等表現(xiàn)。

  2.酚紅實(shí)驗(yàn) 為鑒別是否為交通性腦積水臨床上還可向腦室內(nèi)注射酚紅,觀察其在脊髓蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液出現(xiàn)的時(shí)間。

  具體操作過程如下:腦室內(nèi)注射1ml中性酚紅后,做腰椎穿刺,使腦脊液慢慢地由穿刺針滴到一塊用10%氫氧化鈉濕潤的紗布上,當(dāng)紗布出現(xiàn)紅色時(shí),表明腦脊液內(nèi)已有酚紅。正常情況下或交通性腦積水腦室注射后2~12min,酚紅就應(yīng)出現(xiàn)脊髓蛛網(wǎng)膜下腔中,如20min仍不出現(xiàn),可考慮為梗阻性腦積水。

  主要的神經(jīng)系統(tǒng)病理改變靠α超聲和一般圖像檢查不易見到,常由腦積水引起的枕部擴(kuò)大、后顱凹顱骨透照陽性而疑診。CT應(yīng)用于臨床后對(duì)本病征的診斷有了很大改觀,磁共振(MRI)檢查更為方便并能獲得更清晰的影像。包括導(dǎo)水管狹窄。

  3.CT檢查 對(duì)診斷腦積水有重要價(jià)值,還可區(qū)別是否為交通性腦積水。非交通性腦積水(梗阻性腦積水)時(shí)腦室明顯擴(kuò)張,變?yōu)閳A鈍,可根據(jù)腦室擴(kuò)張的情況確定阻塞的部位。單側(cè)或雙側(cè)室間孔梗阻可引起單側(cè)或雙側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)張,而三、四腦室正常。導(dǎo)水管狹窄時(shí)表現(xiàn)為雙側(cè)腦室及三腦室擴(kuò)張,而四腦室正常。四腦室中孔和側(cè)孔阻塞時(shí),所有腦室(包括四腦室)擴(kuò)張。

  交通性腦積水時(shí),CT顯示腦室呈球形擴(kuò)張,程度較輕,第四腦室擴(kuò)張程度最小,基底池往往擴(kuò)張,大腦半球的腦溝增寬。

  近年來由于CT的廣泛應(yīng)用,臨床上出現(xiàn)“外部性腦積水”(exteRNAl hydrocephalus)的診斷名稱。CT表現(xiàn)為腦室擴(kuò)大不明顯,而基底池、側(cè)裂、縱裂池及大腦半球腦溝增寬,蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大。曾有人認(rèn)為可能是交通性腦積水的早期表現(xiàn)。也有人認(rèn)為此等表現(xiàn)為良性的、自限的蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大,不屬交通性腦積水。因?yàn)樵?歲以內(nèi)嬰幼兒,顱骨增長速度較腦的增長速度明顯為快,腦和顱骨之間間隙增大,以至在CT上顯示腦溝、裂、池相對(duì)較寬。正常情況下,腦表面蛛網(wǎng)膜下腔可寬達(dá)4mm,縱裂池6mm、側(cè)裂池10mm,都屬正常范圍。18個(gè)月~2歲以后,腦發(fā)育加快,腦實(shí)質(zhì)與顱骨之間間隙逐漸變小,蛛網(wǎng)膜下腔增寬情況不再明顯。

  4.MRI檢查 除顯示腦室擴(kuò)大外,在梗阻性腦積水時(shí)脊液可經(jīng)室管膜滲入腦室周圍,腦室周圍間質(zhì)性水腫,在質(zhì)子密度加權(quán)像上表現(xiàn)為腦室周圍有一圈高信號(hào),有重要的診斷價(jià)值。

  5.X線檢查 X線顱骨平片、椎動(dòng)脈造影及腦室造影有助于診斷,年長兒全部可見顱壓增高征。

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